青衫烟雨 发表于 2020-9-17 11:17:52

有没有以ITP起病的MDS

患者陈某,男性,20岁。湖北黄冈人,1年半前因车祸引起一侧输尿管撕裂,行手术时出血不止,经查血小板5×109/l,白细胞红细胞均正常,在武汉协和医院医院做骨穿提示:巨核细胞成熟受阻;骨髓活检:易见巨核细胞。血小板抗体阴性,抗核抗体,抗双连DNA及ENA抗体谱均为阴性。诊断为:免疫性血小板减少性紫癜,予糖皮质激素及丙球治疗有效,但停药后反复,后改服中药治疗,血小板在15-54×109/l波动,半月前复查骨穿:增生明显活跃,无明显病态造血,原始细胞占3.4%,巨核细胞653只,分类25只中,幼稚型2只,颗粒型22只,产板型1只。骨髓活检示;增生较活跃,未检出特异性ALIP,未见幼稚细胞簇,粒系各期均见,可见原早期细胞,可见嗜酸性细胞,可见分叶核细胞核碎片;红系以中晚期细胞为主,可见大小幼红细胞及早幼红细胞;巨核细胞数量形态大致正常,网硬蛋白纤维阴性。CD34+细胞百分比2.29%,血小板抗体阴性,Survivin基因阳性。家族中血象正常。
我院考虑MDS-U,请教各位同道,对此病例诊治的看法,你们在临床过程中有没有类似病例?

大不了重头再来 发表于 2020-9-17 11:18:14

个人不认为ITP会进展为MDS,因为两个疾病从根源上来讲就是不一样的德,何来转化?!最近刚见过一个类似的病人,年轻女性,12年前诊断为ITP(当时主要依靠血象和骨髓,发现明显巨核成熟受阻,个人认为依据并不是很充分,但也没有别的病的诊断依据),当时对激素反应也还行,血小板波动于5-15万左右,2006年开始再次出现血小板降至1万以下,在外院行脾切,然而效果也不好,后面一直服用中药,血小板一般不超过两万,近几个月来出现贫血,血色素最低达到4克左右,骨穿可见红系异常增生,粒红比值接近1:1,巨核成熟受阻,溶血及风湿相关检查均为阴性,FISH做了关于MDS的6个特异性探针均未发现异常。但这个病人用ITP或EVANS来解释的话显然过于牵强了,关于病态造血,我想问一句什么是病态造血?我们是否可以认为所有异常的造血就是病态造血,比如红系异常增生(排除溶血)也可以归纳其中?那么什么叫ITP,所谓的“特发性”其实并不是特发性,它还是有一定诱因的,比如感染,所引起的免疫功能异常,使得出现血小板抗体,但众所周知,并不是每个ITP都能检查出血小板抗体,也不是每个ITP对激素和切脾都有效,那么,我们是不是应该对ITP重新进行反思呢?是不是某些最初被诊断为“ITP”的可能本身就是MDS或是其他的疾病,只是当时并没有表现出他系异常而已,那么对于这类病人的诊断,我们是不是也应该WAIT AND WATCH呢?请高手指点。
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