原发性血小板增多症
1.什么是原发性血小板增多症？原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为主的出血血栓性疾病，好发于老年人，男女比率相近，其临床特征为血小板持续增多，高于1000×109／L，有自发出血倾向，血栓形成，半数以上患者可有脾脏肿大。本病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切，常合称为“骨髓增殖性疾病”，它们可以互相转化，亦可合并发生。其血液学特点为血小板质与量的改变，骨髓中巨核细胞增生，多数患者有脾脏肿大及白细胞增多。2.原发性血小板增多症的发病情况怎样？原发性血小板增多症是一种少见的出血血栓性疾病，其发病率不高。美国报导的年发病率约为2.5/100,000，发病年龄多在50～70岁，偶见儿童患者，男女发病率大致相近。迄今国内报导仅数百例，多见于40岁以上的成年人，男多于女，比率约为2：1。3.原发性血小板增多症的发病机理是什么？目前病因不明，经G-6-PD同工酶检查证实本病为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。本病的出血机理是由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。4.原发性血小板增多症的临床表现如何？该病起病多缓慢，症状表现多不一致。轻者除疲劳、乏力、头晕外，而无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80％患者有出血或血栓形成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1／3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20％可有无症状脾栓塞，导致脾萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。5.原发性血小板增多症的需做哪些辅助检查？1.血常规：血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3。30%的患者红细胞数正常或轻度增多。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。2.骨髓象：有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。3.出、凝血试验：出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。4.其他：染色体检查有21号长臂缺失（21q-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。6.原发性血小板增多症的临床分几期？目前国内尚无统一分期，多数文献将本病分为前期和后期。①前期：病情平稳，临床以头晕、乏力为主要表现，偶有鼻衄、齿衄等出血症状。骨髓象增生活跃，尤以巨核系列增生明显，外周血小板数显著增多，达（500～1000）×109／L，血涂片血小板常聚积成堆。常有形态异常，肝脾尚有肿大，尤以脾肿大更明显。②后期：本期血小板数量显著升高，通常在1000×109/L左右，常有自发性血小板聚集的表现，临床除上述表现外，出血、栓塞症状较明显。7.原发性血小板增多症的临床特点有哪些？其临床特点为：①血小板持续明显增多，高于1000 × 109／L；②常伴有反复的自发性皮肤粘膜出血，可为全身性，但以鼻衄，齿衄，皮肤、消化道及呼吸道出血常见，出血多为自发性，也可发生于轻微损伤之后；③血管内血栓形成：因血栓可发生于小腿静脉、足趾血管、肠系膜脾静脉、肾和脑等不同部位，故出现不同的症状，严重程度不一，肺、脑血栓则可导致死亡；④脾脏肿大或肝肿大。8. 原发性血小板增多症如何与继发性血小板增多症相鉴别？继发性血小板增多症可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109／L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。9. 原发性血小板增多症如何与其他骨髓增殖性疾病相鉴别？主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性＞180g／L；女性＞170g／L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。10.原发性血小板增多症患者如何选择治疗方法？尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1000×109／L和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗，然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确。骨髓抑制疗法包括羟基脲（每天剂量为10~15mg/kg，每周一定要检查血细胞数，剂量可参照前面治疗真性红细胞增多症的规定进行调整），32磷亦已成功地用于对原发性血小板增多症的治疗(剂量为2.7mCi/m2 静脉注射，但总量可达到但不超过7mCi，治疗的目的在于使血小板数＜600000/μl,而无明显临床毒性或抑制其他骨髓成分的现象。无论是羟基脲，还是32磷,显效期都相当长，需要2~6周。因而当急需降低血小板数时(例如严重出血或栓塞或急症手术前)可应用血小板单采(置换)法处理。小剂量阿司匹林(即80mg/d口服)是常用作抗血小板的药物，可防止血栓形成，但其效果不如减少血小板数量的疗效。最近几年有人提出用α-干扰素治疗原发性血小板增多症，它可对巨核细胞生成形成抑制及使血小板生存期缩短，可用于维持治疗以控制血小板数（剂量为3～5mu/d）。11.对原发性血小板增多症患者何时进行抗栓治疗？原发性血小板增多症患者如有急性出血或可能发生血栓时，应立即静注氮芥或环磷酰胺，接着进行血小板分离术。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，剂量宜稍大，但须谨慎观察，防止出血。阿司匹林、双嘧达莫、消炎痛等有对抗血小板自发凝集作用，可用以防止血栓形成。12.对原发性血小板增多症患者能否进行切脾治疗？切脾对原发性血小板增多症患者是禁忌进行的。因为切除脾脏有促进血小板增多，出血及血栓形成等危险。故对原发性血小板增多症患者是禁忌切脾的。13.阿那格雷(anagrelide)的药效如何？对难治性血小板增多症，可试用阿那格雷(anagrelide)，它是一种属咪唑-喹唑啉系列化合物，能特意地干扰巨核细胞的成熟分化，抑制血小板的产生，可作为一线用药。开始0.5mg,每6小时1次口服,日总剂量2mg。若治疗7天后血小板未下降(血小板数变化＜15%)，同时该药已被耐受,每次剂量可增加至1mg每6小时1次,日总剂量增至4mg。若7～14天后血小板数维持在＞600000/μl,同时该药已被耐受,阿那格雷可逐渐增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板计数在一比较安全的范围(＜600000/μl）,或每天最大总剂量达12mg。极少需要8mg/d。当患者初次治疗或阿那格雷剂量正在调整时,血小板计数应每周至少检测2次。副反应可能有血压下降,直立性低血压,肾功能障碍,及胃病。长期副反应的危险性尚不清楚。由于其价格较贵，目前国内尚未上市。14.患原发性血小板增多症的妊娠病人应如何治疗首先要考虑对母亲和胎儿潜在的危险，在孕期前3个月有40%的原发性血小板增多症患者流产，其后的产科并发症不常见，无症状的妊娠女性可不给予任何预防措施，进行降低血细胞治疗取决于既往血栓、出血史、妊娠并发症或血小板超过1500×109/L，不推荐使用羟基脲（对动物有致畸作用），α－干扰素比阿那格雷（Anagrelide）更安全，对有血栓史和第二次妊娠早期高危的孕妇，为减少胎盘出现血栓，可使用小剂量阿司匹林（75-100mg）和低分子量肝素。15.原发性血小板增多症可应用哪些中成药？1． 靛玉红：50 mg/次，每日3 次，直至血小板明显下降，可改用维持量50mg/次，1天1次。持续治疗，至血小板恢复正常。2．牛黄解毒片：每日8片，分2次口服。3．大黄蜇虫九：1日 3次，1次1丸。4．当归芦荟丸：1日 3次，l次4.5～9克。5．青黄散：1 日3次，1次1.5～3.0克。16.原发性血小板增多症的疗效判定标准？1．缓解：临床表现、血象、骨髓象恢复正常。2．进步：血小板计数下降至治疗前数值的50％以下，其他异常表现相应减轻。3．无效：达不到进步者。17.原发性血小板增多症应如何预防与调养？适当劳动，劳逸结合，在疾病早期无血栓及出血表现时可加强锻炼，增强体质，饮食以清淡蔬菜、水果及软坚散结之品为佳，忌食辛辣。要慎起居、避风寒、防止邪毒感染，加重病情。调情志，防止气机不畅，影响血液循环。出血时，应卧床休息，消除紧张心理。血栓形成时，应积极调治，防止肢体坏疽形成。18.原发性血小板增多症的预后如何？原发性血小板增多症的转归与预后取决于起始病因、血小板增高程度、药物治疗以及邪正盛衰之间的转化关系。本病一般无因可查，血小板明显增多，易于出现栓塞、出血等并发症。根据血小板增多的程度，病程不一，大多数病例进展缓慢，有半数患者存活期在5年以上，约10％患者有可能转化为其它类型骨髓增殖性疾病（骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病），或急性白血病，预后较差。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。多看看论坛里面别人分享的痊愈康复经验吧！泡在论坛几周了！ 多看看论坛里面分享的都是病例或者是询问一些关于病的知识一类的文章，有很多好得文章值得学习！我已经泡在论坛几天了！ 可以通过规范合理的中西医结合治疗让病情得到缓解，减少疾病对患者身体的严重危害。 原发性血小板增高症可以单独献血小板吗？好处和危害都有哪些？能给解答一些吗？谢谢！
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