小儿巨大血小板综合征又称为BSS
小儿巨大血小板综合征又称为BSS,以轻度和中度的血小板减少、血小板体积增大的特征。这是一种常染色体隐性遗传的血小板粘附功能缺陷性、出血性疾病。主要临床表现就是皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血以及月经出血的情况。首先,护理要向家长、孩子说明,要避免外伤,减少出血,局部出血,出血不严重的可以用明胶海绵压迫止血,月经过多的患者可以参与避孕药进行治疗。严重出血的患者,可以给予输注血小板的浓缩制剂进行治疗。严重患儿如果能找到合适的供体,可以进行异基因的骨髓移植,还有脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。以上内容仅供参考,具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。祝患病的病友以及孩子们都能够尽快的康复! 肾型:病情最为严重,发生率高达患者12%-40%。 肾型:病情最为严重,发生率高达患者12%-40%。
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