血小板增多症骨髓里存在“异常克隆性增殖”
摘要：血小板增多症通常发病较为隐匿，进展缓慢，临床表现轻重不一。患者可能早期无任何自觉临床症状，仅在并发血栓形成、脾大或血细胞计数时偶然发现，大多患者仅有头昏、乏力等非特异症状，而本病主要临床表现为反复血栓形成以及出血。原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多，血小板生成可达正常速率的15倍。血小板增多症骨髓里存在“异常克隆性增殖”关于此病的发病机制克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶，表现为G-6-PD两种类型“A”和“B”的杂合子。在另一个患者的红系和粒系祖细胞中也发现了同样的异常。本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明，可能与异常克隆对巨核-血小板系的调节因子存在优势反应有关，也可能突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。组织学检查和巨核细胞体外培养表明，本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增。患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多，可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制，在无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。少数病例也伴有粒-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位的增多。当巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高。血小板生成可达正常速率的15倍。血小板寿命通常正常，少数病例缩短可能系脾破坏血小板所致。血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定。一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子减少可能为原因之一。血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成。血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低、血小板黏附功能降低、ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集功能降低等。本病巨核细胞增殖不仅在骨髓内，而且可累及骨髓外组织，肝、脾等组织内可出现巨核细胞系为主的增生灶。由于恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾常呈中等度肿大。至今未发现与此病有关的外部致病因素。关于此病的临床表现血小板增多症通常发病较为隐匿，进展缓慢，临床表现轻重不一。患者可能早期无任何自觉临床症状，仅在并发血栓形成、脾大或血细胞计数时偶然发现，大多患者仅有头昏、乏力等非特异症状，而本病主要临床表现为反复血栓形成以及出血。血栓的发生常见于老年患者（年轻血小板过高也可能导致），动脉血栓较为常见。多见脑动脉栓塞,导致患者出现短暂性脑缺血发作、头昏、头痛、记忆力减退、失眠等症状，其次肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛、发绀、溃烂甚至坏疽。因此，对于此病，控制缓解症状，降低血小板数值是首要目标，想要杜绝病情恶化转变，需要解决骨髓内巨核系异常增殖问题。
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