ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

 找回密码
 立即注册
查看: 1283|回复: 0

什么是骨髓异常综合症,MDS免疫力低下

[复制链接]

1279

主题

1285

帖子

6387

积分

ITP病家园-会员

Rank: 2

积分
6387
发表于 2020-6-11 11:14:04 | 显示全部楼层 |阅读模式
摘要:粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下。
  随着生活水平不断提高、生活方式改变,以及社会工业化程度提高,该病的发生呈现年轻化趋势,总体发病率逐年攀升,其发病率和难治程度均已超过白血病。那么什么是骨髓异常综合症呢?
  由于骨髓增生异常综合征的误诊率高,为此,专家提醒,骨髓增生异常综合征往往以贫血、出血、不明原因发热等为主要临床表现,体检可见不同程度的贫血、皮下瘀点瘀斑、牙龈出血等,部分病人可见肝脾肿大等,多数病人表现为全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少等,少数为单纯贫血、血小板减少或白细胞减少,此时就该引起注意了。
  骨髓增生异常综合征的临床表现:
  MDS起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分患者可无症状,在体检过程中被发现。
  1、贫血
  除个别患者外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
  2、出血
  半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤黏膜出血,牙龈出血或鼻出血,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
  3、感染
  因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的并发症和主要的死亡原因。
  4、体征
  部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而易被忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤淤点、牙龈出血、鼻出血。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和(或)出血是主要死亡原因。
  5、特殊临床表现
  部分患者可伴下丘脑功能不全导致多尿、多饮等尿崩症表现。7单体综合征常伴神经垂体功能不全。极个别病例出现急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)或坏死性脓皮病(pyodemagangrenosum)。sweet综合征表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块,常位于上肢、头颈,真皮有密集的中性粒细胞浸润。相当一部分MDS患者发现SS后即转变为白血病,常为病情进展的先兆,需密切随访骨髓象。少数病例可出现自身免疫性疾病,最常见的症状有表皮血管炎和关节炎等。
  什么是骨髓异常综合症?骨髓增生异常综合征患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。根据骨髓增生异常综合征患者的预后积分,同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定,选择治疗方案。低危组骨髓增生异常综合征治疗包括成分血输注,造血因子治疗,免疫调节剂,表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,但年轻低危组患者能耐受高强度治疗,有望产生更好的效果、风险比和无进展生存及总生存率。



楼主热帖
回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

无图精简浏览|手机版|小黑屋|

GMT+8, 2024-3-29 00:53 , Processed in 0.111501 second(s), 29 queries .

感谢百度搜索引擎,百度一下你就知道!
ITP病家园(https://www.itpxuexiaoban.cn)病友自愈案例以及治愈案例!让更多新病友了解ITP,分享传播是一种美德。

© 2001-2017 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表