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骨髓增生异常综合征和再障的区别

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发表于 2020-6-12 14:35:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
  一、骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病;部分患者因感染、出血或其他原因死亡;部分患者病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭,而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。
  二、骨髓增生异常综合征与不典型再障在临床及实验室检查的共同点:
  1.一般都有长期的贫血症状,一般药物疗效不佳;
  2.二者均可出现1~2系减低或者3系减低,网织红细胞计数也常常减低;
  3.二者骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁染色提示均没有缺铁表现等等。

  三、骨髓增生异常综合征与不典型再障的特点:
  骨髓增生异常综合征(MDS)诊断时,主要依据如下:骨髓增生异常综合征临床上一般贫血时间较长,一般药物治疗无明显效果;血象检查时常有红细胞形态学的改变,可找见异常单核细胞等等;骨髓象中有核细胞增生活跃或明显活跃、红系及粒系在形态学上均有不同程度改变,如巨幼变等等,亦可见到异常单核细胞,巨核细胞及血小板基本正常,但也可减少;幼红细胞铁染色时,骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁均增高,并可出现环状铁粒幼细胞,特别是环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),其环状铁粒幼细胞比例常常≥0.15。
  不典型再障与骨髓增生异常综合征在鉴别时,特别是骨髓检查时,要注意有核细胞有无形态学改变,巨核细胞及血小板是否正常,特别指出幼红细胞铁染色在两者鉴别中有相当的意义。另外,还应积极与临床联系,询问病史,排除内科其他疾病(如肿瘤、感染、肝病等等)引起的贫血,对鉴别也有重要意义。不典型再障在骨髓检查中,制片时,多可发现片中油滴增多或明显增多;骨髓小粒少见或缺如、巨核细胞减少,常见<5只,血小板罕见(血小板减少是不典型再障的重要特征);骨髓小粒内造血细胞减少或缺如;骨髓象中浆细胞、组织细胞及其他非造血细胞常常易见或比例增高;骨髓象中粒红比例多为正常,且各期粒红细胞形态基本正常,成熟红细胞形态也基本正常,淋巴细胞比例相对增高,粒系增生以中、晚幼红细胞增生为主,粒系多有成熟障碍;幼红细胞内外铁染色时,虽然没有缺铁表现,但是也很少出现环状铁粒幼细胞。



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