骨髓增生异常综合征能活多久

湖南医声

	骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病；部分患者因感染、出血或其他原因死亡；部分患者病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。   原发骨髓增生异常综合征患者，3年存活率为35%，年龄和性别是独立预后因子，男性预后较女性差，诊断时年龄越大，则预后越差。在骨髓增生异常综合征患者的死因中，70-80%死于骨髓衰竭及相关并发症，20-30%的患者死于急性髓性白血病转化。   RA型中表现为单纯贫血者好于其他亚型，RA和RAS型发生白血病的比例相对低。而RAEB和RAEB-t重型骨髓（或）外周血原始细胞多，发生白血病的比例高。RAEB-t中WHO分型中归为白血病，因为RA和RAS型患者的生存期长于RAEB及RAEB-t型。前两性中位生存期为40-60个月，后两型中生存期约为12个月。