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由繁入简——看再修订后WHO的MDS分型

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发表于 2020-8-17 14:09:38 | 显示全部楼层 |阅读模式

由繁入简——看再修订后WHO的MDS分型

2016年WHO将发表修订后新的MDS分型,那么为什么做这些修订,有何益处?本文略作介绍。

MDS分型命名的原则是病态造血和原始细胞、单核细胞计数,各类血细胞减少虽不是主要原则,但是MDS各分型的名称,以及预后评分中,依然占有重要地位。

原始细胞确定标准未变。病态造血的定量标准还是10%,关于具体病态造血的描述和限定更为详细。原始细胞比例在预后和分型中有重要作用,因此即使原始细胞比例<5%,也应该写出具体比例,尤其在低于2%时。因为在预后积分,<2%是原始细胞计数者预后更好。原始细胞比例达20%诊断急性髓系白血病,这一标准未变。

关于难治性贫血伴单系病态造血(MDS-RCUD)有新变化。上一版分型为了更准确地预测临床预后,对原始细胞不增多的MDS分为单系或多系病态造血。RA及RARS亚型是单一红系病态造血,但单系病态造血也可发生于粒系,难治性中性粒细胞减少(RN),以及巨核系,难治性血小板减少(RT),虽然此类病例比单一的红系病态造血少见,临床也一直见到难治性中性粒细胞减少和血小板减少患者疾病进展为更高危MDS,甚至白血病。多数的单系病态造血的MDS患者表现为一系血细胞减少,但是难治性贫血伴单系病态造血(RCUD)及RARS可见二系血细胞减少(表1)。

在随后应用中发现,病态造血的系列和血细胞减少系列有时也不一致,如红细胞病态造血,但是临床表现是中性粒细胞减少。

因此,此次分型建议RCUD不再分出三个亚型,将之前的RCUD-RA、RCUD-RN、RCUD-RT,统一归为RCUD,不做那样细分了。

而鉴于环状铁粒幼红细胞在预后中有独立的良好意义,且与分子生物学指标相契合(SF3B1突变),因此环状铁粒幼细胞,再次单列出来。原来的难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS),改为MDS伴环状铁粒幼细胞伴单系病态造血;难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)中有环状铁粒幼细胞者,分为:MDS伴环状铁粒幼细胞及多系病态造血,以及MDS伴多系病态造血。

MDS-U的诊断,外周血原始细胞计数1%,要求最少在两个不同时间测得,从而将RCUD或者RCMD,在合并原始细胞1%时归为MDS-U。

形态学符合RCUD(即仅仅单系病态造血),但是若达到全血细胞减少——ANC<1.8x109/L,Hb<10g0/L,Plt<100x109/L,诊断为MDS-U。

病态造血的定量小于10%,并外周血原始细胞小于1%,骨髓原始细胞小于5%,但是有MDS特异相关的染色体异常,诊断为MDS-U。


表1  各型MDS骨髓及外周血特点
分型
外周血
骨髓
难治性贫血伴单系病态造血(RCUD)
难治性贫血(RA)
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少(RT)
1系或2系血细胞减少1
原始细胞无或少见(<1%)2
1系病态造血:病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15%
难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)
贫血
无原始细胞
环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5%
难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD)
血细胞减少
原始细胞无或少见(<1%)2
无Auer小体
单核细胞<1×109/L
≥2系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15%
难治性贫血伴原始细胞增多-1
(RAEB-1)
血细胞减少
原始细胞<5% 2
无Auer小体
单核细胞<1×109/L
一系或多系病态造血
原始细胞5-9% 2
无Auer小体
难治性贫血伴原始细胞增多-2
(RAEB-2)
血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体3
单核细胞<1×109/L
一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体3
MDS-未分类(MDS-U)
血细胞减少
原始细胞≤1%2
各系病态造血细胞<10%,伴细胞遗传学异常可拟诊MDS(见表5.04)
原始细胞<5%
MDS伴单纯5q-
贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见(<1%)
分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体
1 二系血细胞减少偶见,全血细胞减少应诊断为MDS-U。
2 如果骨髓中原始细胞<5%,外周血中2-4%,则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%,应诊断为MDS-U。
3 伴有Auer小体,原始细胞在外周血中<5%,骨髓中<10%,应诊断为RAEB-2


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