血小板减少是妊娠后女性经常会遇到的问题，发生率远高于普通人群。该疾病经常给患者和临床医生带来很多困惑，因此，如何诊断和应对妊娠期的ITP，对于医生和孕妇来说，显然是一种压力和挑战。现在，首先来普及几个常识：
一、妊娠合并ITP 的发生率有多少？
首先来看一下特发性血小板减少性紫癜(ITP)，ITP是一种以外周血血小板数目持续减少为特征的自身免疫性疾病,发于40岁以下育龄女性，而妊娠合并ITP 则常见于怀孕后的前6个月。发生率约为1-2/1000名妊娠妇女，远高于普通的女性人群。
二、妊娠合并ITP是什么样的诊断思路？
妊娠之前有免疫性血小板减少病史或血小板计数少于50×109/L，妊娠后复又出现血小板减少者，诊断ITP可能性大；
妊娠前无血小板减少病史，血小板减少出现于妊娠早期(前3个月)，且血小板进行性下降者，诊断ITP可能性大。
三、妊娠合并ITP有什么特点？
妊娠合并的TP，慢性型较为多见，病人多表现为无症状性的血小板减少，严重者可有皮肤黏膜出血点、青紫、瘀点、碰撞处瘀斑等症状和体征。一般在妊娠后的前6个月发病，妊娠6个月后病情大多会逐步加重。如果妊娠前曾患血小板减少性紫癜，那么妊娠后ITP会再次发作或者加重。
四、如何诊断妊娠合并ITP？
妊娠合并ITP的诊断是一种临床排他性诊断，因为妊娠合并血小板减少的原因较多。北美、欧洲和澳大利亚的22名专家于2010年发表了一份关于ITP诊疗的国际共识：
只要血小板低于正常，无其他血细胞异常，能够排除其他原因引起的血小板减少(如妊娠偶发性血小板减少、先兆子癫、DIC、sle及抗磷脂抗体综合征等)即可诊断；
BCSH指南和2010年国际共识都不推荐常规行血小板自身抗体检测；
除非怀疑有其他血液系统疾病时，骨髓细胞学检查也不做推荐；
ASH指南认为血小板自身抗体检测虽然有用但也不是必需的。
五、妊娠合并ITP应该和哪些疾病进行鉴别？
妊娠期偶发性血小板减少(GT)：GT约占所有妊娠相关血小板减少的75％，患者妊娠前无血小板减少病史；多数在妊娠中晚期发现血小板减少，无其他合并症；血小板计数多在(70～100)×10 ／L之间，亦有<50 X 10 ／L者，但出血倾向不明显；分娩后血小板短期内回升至正常；所娩新生儿血小板多数正常。
六、妊娠合并ITP何时开始治疗
对于血小板>30×109／L的无症状患者，除北迫近分娩，暂不需治疗。
ASH指南建议在妊娠期血小板低于10×109／L的，妊娠后的3～6个月血小板在(20～30)×109／L之问的，有活动性出血的需要治疗。
2010年国际共识认为在妊娠后的前6个月，如有症状，血小板低于(20～30)×109／L的需要开始治疗 。
七、妊娠合并ITP分娩时血小板的安全范围
血小板为80×109／L对于经阴道分娩、剖腹产和硬膜外麻醉都是安全的 。
ASH指南认为血小板为50×109／L对于经阴道分娩和剖腹产都是安全的 ；
BCSH指南推荐剖腹产和硬膜外麻醉时血小板低限为80×109／L，经阴道分娩的血小板低限仍为50 X 109／L ；
2010年国际共识认为对于硬膜外麻醉建议血小板数目在75×109／L以上，对于剖腹产需在50×109／L以上 。
八、如何治疗妊娠合并ITP？
ASH、BCSH指南和2010年国际共识均认为：糖皮质激素和静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)是一线治疗；
BCSH指南建议如妊娠末期开始治疗的，可用口服泼尼松每天1 mg／kg(按妊娠以前体重计算)，逐渐减量至最低有效量；BCSH指南和2010国际共识均建议密切监测糖皮质激素的副作用如：高血压、高血糖、骨质疏松和精神异常等。如果糖皮质激素疗程比较长，有副作用出现或不能耐受较大维持最(>7.5 mg／d)，BCSH指南建议此时可用IVIg治疗，每天0.4 g／kg，共用5天。
2010年国际共识认为泼尼松大剂量会给胎儿带来不利影响，短疗程、低剂量对母婴来说是相对安全的，其建议口服泼尼松(10～20 mg／d)。在需要快速提升血小板时也可以应用IVIg治疗;
ASH指南建议对于血小板低于10×109／L的妊娠末期患者，或是血小板在(20～ 30)×109／L之间合并出血的患者，IVIg是比较恰当的选择。
发表于 2020-8-18 11:08:12
