皮肤紫癜时，不能只想到 IgA 血管炎！

青丝茧

	皮肤紫癜时，不能只想到 IgA 血管炎！ 风湿免疫时间 作者：聂顺利 来源：风湿时间 IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）是儿童最常见的血管炎疾病之一，也叫 Henoch-Schönlein Purpura，因为历史原因被翻译为「过敏性紫癜」。 IgAV 是最常见的儿童风湿病之一。但风湿科医生们常常误诊。这主要是因为风湿科医生对「皮肤紫癜」样病变不够熟悉，常常把并非 IgAV 的病人诊断为 IgAV。因此，今天我们一起来学习一些皮肤病学知识，以减少对 IgAV 的误诊。 紫癜的分类 紫癜（Purpura）的鉴别诊断非常多。经验上建议依据皮疹的形态做分类，这样利于鉴别诊断。 1. 小瘀点：圆形、椭圆形，直径 ≤ 4 mm 常见的病因有： （1）血小板减少相关病变 比如：免疫性血小板减少症（(immune thrombocytopenia, ITP）、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少病变等（例如，登革热、发热-血小板减少综合征）。 （2）血小板功能异常 比如：口服阿司匹林、非甾体消炎药、肾衰、继发于骨髓增生性疾病的血小板计数增多。 （3）非血小板相关疾病 血管损伤病变（例如测血压时的过度压力）、维生素 C 缺乏、色素性紫癜皮肤病、Waldenström 巨球蛋白血症。 2. 中等大小瘀点：圆形、椭圆形， 4 mm＜直径＜10 mm 常见病因有：Waldenström 巨球蛋白血症、血小板减少相关病变（见上述）、皮肤小血管炎（见下述）。 3. 瘀斑：圆形、椭圆形， 直径 ≥ 10 mm 常见病因：使用抗凝药物、肝功能不全合并促凝功能障碍、维生素 K 不足、弥散性血管内凝血、血友病、光化性紫癜、使用糖皮质激素治疗（局部或全身性）、淀粉样变性等。 4. 可触及紫癜 可触及紫癜的皮损特征：（1）炎症性病变：因为炎症而组织水肿，此为可触及性（Palpability）；（2）在早期有明显红斑。 这包括如下病变： （1）白细胞破碎性血管炎：IgAV、荨麻疹性血管炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、ANCA 血管炎等。 （2）非白细胞破碎性血管炎：多形红斑、色素性紫癜皮肤病、急性痘疮样糠疹、Waldenström 巨球蛋白血症。 5. 网状紫癜病变 网状紫癜的病理基础是微血管闭塞综合征（microvascular occlusion syndromes）。这可以是： （1）凝血病变：蛋白 C 或 S 缺乏、肝素性皮肤坏死、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷球蛋白血症、冷凝集素病等。 （2）血管内微生物侵入：坏疽性深部脓疱病变（不是坏疽性脓皮病！）、播散性类圆线虫病等。 （3）血管病变：青斑样血管病、Degos 病，坏疽性脓皮病，IgAV、ANCA 血管炎、冷球蛋白血症等。 （4）血栓形成：胆固醇栓塞、感染性心内膜炎、镰状红细胞病、皮肤钙化等。 值得警惕的一些紫癜样病变 色素性紫癜性皮肤病 (pigmented purpuric dermatosis, PPD) 是一组疾病的总称。也可以叫单纯性紫癜（Purpura simplex）、毛细血管炎（Capillaritis）、Majocchi–Schamberg 病。 PPD 瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹。PPD 最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。 PPD 相对少见，它包括如下亚型： （1）Schamberg 病：可儿童发病，但常见于中老年人。散在、按压不褪色的红褐色紫癜性斑片，斑片直径通常为几毫米至数毫米，但部分斑片可达数厘米宽。通常是慢性病程，有多次发作和缓解。也可出现自发性消退。 （2）毛细血管扩张性环状紫癜 (Majocchi 病)：好发于青少年和年轻成人。表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径 2 ~20 cm，并伴毛细血管扩张。最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。通常无症状，偶有瘙痒。病程为慢性，以多次复发和缓解为特征。各个病损常可持续数月。 （3）色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum 病）：多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径 1 厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。常可在双下肢发现该皮疹。少数情况下，该皮疹累及双上肢或躯干。病程往往是慢性的，但也可出现自发性缓解。 （4）湿疹样紫癜（Doucas-Kapetanakis 病）：瘙痒，可出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。这些湿疹样特征与其他类型 PPD 相鉴别。皮疹通常始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹隐匿出现，这些红色斑疹在数周内演变为暗红色或黄褐色。皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干。通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。病程具有波动性。皮疹常在数月至 2 年内自发消退。湿疹样病变通常没有瘀点、黄褐色的色素沉着。 （5）单侧线状毛细血管炎：黄褐色斑、叠加小红-棕色紫癜丘疹。呈现为线性、皮区性或节段性分布。主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。病程通常几个月会自发缓解，3 年内明显消退。 （6）其他类型：金黄色苔藓 (最初称为紫癜性苔藓)、瘙痒性紫癜、肉芽肿性色素性紫癜等。 思考 作为风湿科医生，笔者常被人问: 为什么我的 IgAV 皮肤病持续这么久，皮肤紫癜为什么那么容易复发等等。如仔细查看皮疹，了解其他症状特征等，就发现压根不是 IgAV。但由于很多风湿科医生对「皮肤紫癜」样病变的了解仅限于 IgAV 和 ITP，导致出现了太多误诊。 客观地说，让风湿科医生全面深入了解「皮肤紫癜」样病变是不现实的。但是风湿科医生一定要明白「皮肤紫癜」样病变绝非只有 IgAV、ITP。当临床特征不像 IgAV 时，应及时转诊给靠谱的皮肤专家。