ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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病例讨论——成人斯蒂尔病

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发表于 2020-10-5 17:55:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
    患者,女性,36岁,主诉:“畏寒、发热1周”。

    现病史:1周前患者无明显诱因出现畏寒,发热,以午后为主,最高达39.5℃,次日清晨体温可自行降至正常,伴盗汗,四肢乏力、酸痛,伴双肩、双膝疼痛,无咳嗽、咯痰、胸痛、气促、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,发热时关节疼痛出现,退热时疼痛消失,于外院就诊,诊断不详,予以“阿奇霉素”、“左氧氟沙星”等治疗后病情无明显好转,遂于我院就诊,行胸片示“双肺纹理增多”,为行进一步诊治入院于呼吸科。

    体格检查:T  36.5℃,P  85次/分,R  20次/分,Bp  120/80mmHg,痛苦面容,左侧颈前可扪及2枚黄豆大小淋巴结,表面光滑、界清、压痛,咽部充血,扁桃体不大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心界不大,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛,反跳痛,肝脾未及,全身关节无压痛,畸形,肿胀。

    入院后予以双氯芬酸消炎止痛,阿奇霉素、头孢哌酮抗感染及对症支持治疗,以及相关的检查,诊断不清,改善不明显。

    诊断为:成人斯蒂尔病

    发热,关节痛,发热时出现,热退时可自行好转。血象升高,淋巴结肿大,针对性治疗有效。MTX可以控制症状),RF(-)。 查铁蛋白升高等等。

    小便常规:BLD+,PRO-,WBC-。

    大便常规:阴性。

    生化:TBIL 23.5ummol/L, DBIL 8.2ummol/L, IBIL 15.3ummol/L, 216U/L, AST 280U/L, GGT 230U/L, LDH 377U/L, ALB 16.0g/L, Crea 71ummol/L。

    肥达氏反应:均阴性。输血全套:均阴性。疟原虫:阴性。结核抗体:阴性。

    ANA1:100(±),ENA(-)、dsDNA,C3,C4,RF,ASO均正常。

    血培养:无需氧菌生长。

    血沉:80mm/h肌酶:AST76.0U/L,LDH263 U/L,CK61 U/L,HBDH179U/L。腹部B超:仅提示胆囊壁增厚,其余未发现异常。

    胸部正位片:双下肺纹理稍多紊乱腹部B超:肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱、子宫、附件、腹膜后未见明显异常。心电图:正常心电图

    骨髓穿刺:有核细胞增生,粒:红比正常,粒细胞系、红细胞形态比例核浆发育无明显异常,巨核细胞及散在血小板易见,未查到疟原虫。

    1、治疗经过:

    予以强的松10mgQd,尼美舒利分散片0.1gQN及MTX10mgQW,叶酸10mgQW及对症支持治疗后体温正常1周,

    2、发热的诊断思路和注意事项:

    (1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。

    (2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。

    (3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发干燥综合征,混合性结缔组织病等。

    (4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格内肉芽肿,血栓性血小板减少紫癜,大动脉炎等。

    (5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。患者的抗核抗体、肌酶检查结果可以排除红斑狼疮、多发性肌炎,患者的铁蛋白升高等基本符合成人斯蒂尔病的发病过程。

    3.这个疾病的诊断给大家有哪些启示:

    本患者用少量激素、非甾类抗炎药和甲氨蝶呤治疗效果明显,但患者的体检无明显的内脏器官受累,不主张使用免疫抑制剂甲氨蝶呤等,

    须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病,至今仍无特定的统一诊断标准,即使在确诊后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病,从而修订诊断改变治疗方案。所以,该患者仍需继续随访,完善的辅助检查和实验室检查,严密的临床观察。


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