ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

 找回密码
 立即注册
查看: 1886|回复: 6

遗传性血小板减少症

[复制链接]

531

主题

1451

帖子

7703

积分

超级版主

Rank: 8Rank: 8

积分
7703

最佳新人活跃会员热心会员推广达人宣传达人灌水之王突出贡献优秀版主荣誉管理论坛元老

发表于 2019-9-25 09:34:40 | 显示全部楼层 |阅读模式
人体血液里的“血小板”正常值为100-300×109/L血小板寿命平均为9-12天由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制血小板减少可以分为以下三类
    1、血小板生成减少或障碍先天性血小板减少性紫癜白血病再障等;
    2、血小板破坏或消耗过多免疫性血小板减少症系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等;
    3、血小板分布异常脾大、巨大血管瘤等。
遗传性血小板减少症(HT):
是一组临床表现差异较大的遗传性疾病由基因突变引起可仅表现为不同程度的血小板减少也可同时存在白细胞、红细胞的异常和(或)合并骨骼等畸形。这类病人有的出血倾向并不明显但部分病人可能发生严重出血而危及生命。
    发生在婴幼儿时期的血小板减少症需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症这些患儿极易被漏诊或误诊为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗。
    遗传性血小板减少症有哪些特征呢?
    1、出生后即出现血小板减少;
    2、很长时间内血小板计数稳定但可能受感染等因素的影响而波动;
    3、密切的家族史如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史;
    4、外周血涂片可见体积巨大或是体积减小的血小板;
    5、对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白等无反应。
    如何进行检查诊断?
    分子学检查对诊断很重要通过相关的基因突变分析结合患儿的临床表现部分患儿可以做出明确的诊断。但是由于引起一种疾病的基因突变有许多种某些基因突变又能引起多种疾病虽然基因突变筛查能检测出多种突变但能确定诊断的并不常见事实上很多基因异常改变没有临床意义。
    治疗
    1、遗传性血小板减少症的首要治疗是预防出血避免应用任何损害血小板功能的药物避免齿龈出血等。
    2、许多遗传性血小板减少症没有或仅轻度出血因此仅在有出血表现时或是外科手术、侵入性操作、生育时需要医学干预。
    3、出血的治疗主要是血小板输注。
    4、近年来口服血小板生成素(TPO)受体激动剂为某些疾病类型提供了一个新的可能MYH9相关的血小板减少症、WAS等起到止血作用。
    5、造血干细胞移植能够恢复正常巨核细胞的功能到达治愈的目的。


楼主热帖
分享ITP经验,分享血小板减少知识,分享病友的病情记录!收藏纪录我们的网址哦
回复

使用道具 举报

2

主题

571

帖子

879

积分

ITP病家园-新人

Rank: 1

积分
879
发表于 2019-12-7 04:04:47 | 显示全部楼层
谢谢分享。真不容易,每个血小板减少的病人都有一篇血泪史,呵呵。在论坛里面学习一段时间,对病情了解很多,也更懂这个病!

回复 支持 反对

使用道具 举报

343

主题

857

帖子

1812

积分

ITP病家园-新人

Rank: 1

积分
1812
发表于 2019-12-7 10:41:54 | 显示全部楼层
祝患病的病友以及孩子们都能够尽快的康复!在论坛里面学习一段时间,对病情了解很多,也更懂这个病!

回复 支持 反对

使用道具 举报

422

主题

966

帖子

2155

积分

网站编辑

Rank: 8Rank: 8

积分
2155

最佳新人活跃会员推广达人

发表于 2019-12-10 14:14:57 | 显示全部楼层
ITP的患者只要有感染,血小板会很快的降下来,所以比较理想的方法是尽快的控制感染,用点小剂量的丙球比激素好。

回复 支持 反对

使用道具 举报

0

主题

571

帖子

863

积分

版主

Rank: 7Rank: 7Rank: 7

积分
863
发表于 2019-12-10 14:27:00 | 显示全部楼层
多食含维生素C、P的食物,多食花生、红枣、核桃、桂圆、扁豆等益气养血之品。

回复 支持 反对

使用道具 举报

0

主题

2299

帖子

3451

积分

ITP病家园-新人

Rank: 1

积分
3451
发表于 2021-6-8 23:14:01 | 显示全部楼层
临床实验招募  是个好事。这是留给确实需要的病友……而不是不管需不需要,就去大肆宣传以免费,报销,补贴,无副作用,治愈率好处说事儿

回复 支持 反对

使用道具 举报

0

主题

2248

帖子

3374

积分

ITP病家园-新人

Rank: 1

积分
3374
发表于 2021-6-9 12:54:46 | 显示全部楼层
http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-17874-1-1.html 新病友看看万哥写的血小板减少症(itp)经验。

回复 支持 反对

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

无图精简浏览|手机版|小黑屋|

GMT+8, 2024-3-29 16:48 , Processed in 0.112417 second(s), 30 queries .

感谢百度搜索引擎,百度一下你就知道!
ITP病家园(https://www.itpxuexiaoban.cn)病友自愈案例以及治愈案例!让更多新病友了解ITP,分享传播是一种美德。

© 2001-2017 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表