什么是儿童ITP？
介绍
ITP又叫做血小板减少性紫癜（ITP），它是一种以血小板失衡为表现的血液疾病。这篇文章将告诉你当你的孩子被诊断为ITP后，我们应如何应对？ 什么是血小板？
血小板是三种血细胞之一，其他两种血细胞是红细胞和白细胞。血小板小而粘，能够防止和抑制受伤后的淤血和出血。血小板跟白细胞和红细胞一样，由骨髓生成。通过血液小样本可以计算出血液循环中大概有多少血小板（血小板计数）。血小板正常数量在150-400*10 9/L。在大部分ITP病人中，血小板计数通常是小于20*10 9/L。如此低的血小板数量叫做“血小板减少症”。 免疫性血小板减少性紫癜在医学上定义为：由于血小板比正常人少（血小板减少症），因此出现了淤血（紫癜），通常是由免疫系统问题（机体防御系统紊乱）或者某种过敏而引起。
慢性ITP是指超过6个月未愈的ITP。仅有1/4的ITP患者会转化为慢性ITP。即使ITP超过6个月未愈，大部分慢性ITP儿童的血小板计数在日后可以有一些恢复，较小的儿童将在几年后完全康复。
ITP的发病率及影响？
每年大概十万分之四的儿童会发展为ITP。ITP分为儿童和青年人两大类别。女性比男性更常见。
ITP的症状是什么？
大部分血小板计数小于20的儿童都会出现淤点（皮下出血点）和瘀斑。较小的碰撞就会经常出现瘀斑（“淤伤”）,但也会发生无创的自发性出血的情况。这些儿童除了有瘀斑/出血点的症状外，无其他异常。通常自发性出血的部位为牙龈及鼻子。女孩可能会受月经量过多的困扰。 内脏和脑的自发性出血比较罕见。国际研究数据表明：3%的孩子存在严重出血的风险。300分之1的孩子存在脑出血的风险。脑血通常在ITP发生后的第一周出现，并且通常是由于罕见的先天性脑血管畸形而导致的。在血小板计数高于20时，严重出血的风险较低。
什么导致ITP发生？
由于免疫系统把血小板误认为外源性有害物质，并攻击血小板，导致了ITP的发生。在许多病例中，一般在病毒感染或注射了疫苗后，免疫系统本应该清除病毒的，结果错误地把血小板当做了病原体进行清除。
ITP如何诊断？
ITP通常是血液检测“全血计数”来诊断。儿童的血液样本在显微镜下进行检测，血液专家能严密地检测出每种血细胞的类别。同时需要排除其他与ITP症状相似的疾病。如果血小板、白细胞、红细胞看起来正常，就排除了白血病。如果在没有治疗的情况下，本来较低的血小板计数能很快上升，你的孩子不需要进一步的检查了。
如果孩子的血小板计数在3-6个月内没有恢复的迹象，需进行骨穿来检查。并且又将进行一次血液检测，用来排除与ITP相似的凝血及免疫系统疾病。如果骨髓看起来正常，具有正常的或者较高数量的血小板母细胞（巨核细胞），同时其他血液检测是正常的，医生才诊断为慢性ITP。
ITP儿童的未来会怎样？
许多儿童，尤其是幼儿，无论治疗或不治疗，通常会在ITP发生后的6周内突然好转。超过3/4的儿童在ITP发生后的6个月内得到改善。就算是6个月后没有完全康复，血小板计数也会高于20，出血问题也更少。6个月后，约20%的儿童将在下一年完全康复，剩下的超过一半的儿童也将会在随后的几年内康复。
ITP康复后，约1/20的儿童未来还可能发生ITP。
ITP如何治疗？
大部分的儿童不需要任何治疗，除非有严重的出血。大部分的儿童无论治不治疗，都会改善。根据儿童症状，而不是血小板数量来选择治疗方式。多种形式的治疗目的在于提高血小板的数量，而不是治疗病症本身。当考虑要治疗后，你将会和医生一起讨论：与不治疗相比，这种治疗的风险和益处。ITP可供选择的治疗方法如下：
1）不治疗
针对大部分血小板数量低的ITP儿童，且没有严重的出血。如果在诊断时就没有严重的出血，那么随后会发生严重出血的情况就非常罕见了。如果不经过治疗，5天内血小板计数会大于20；6个月后血小板计数会变为正常。
2）氨甲环酸
氨甲环酸不会增加血小板数量，是帮助凝血的。它对内脏出血、鼻血或月经量过多有重要作用。它不用改变血小板的数量而帮助血液凝固。氨甲环酸最好含水吞服，每日三次。血尿患者最好不要使用。
3）类固醇治疗
类固醇有时会在ITP儿童中短期内应用，用于提高血小板数量。但是，当类固醇减量时，血小板数量随后也会下降。类固醇只能使用4-7天。常见的副作用为体重增加及情绪改变。类固醇长期使用会抑制免疫系统、骨质疏松、引起糖尿病和肥胖、发育障碍。
4）Anti-D（WinRho）
WinRho可用于PH阳性血的孩子（约85%的儿童）。WinRho与免疫球蛋白类似，能够产生免疫系统目标抗体而不是针对血小板的抗体。Anti-D也是一种来自于献血者的血液制品。常见不良反应为血红蛋白的小幅度下降，罕见危及生命的血红蛋白严重下降（约4万分之一）。Anti-D可以在门诊使用，每次超过10分钟，效果可以持续好几周。
5）脾切除
血小板被破坏的主要场所为脾脏。切除脾脏（脾切除术）通常对阻止血小板的早期破坏是有效的，并且能帮助提高血小板数量。对于儿童来说，脾切除术是不必要的，除非ITP时间很长且伴随反复的严重出血。脾切除术是外科手术，可能会带来严重的长期感染。
上学、运动和假期的影响会是怎样？
一般来说，大部分严重出血在ITP第一周血小板数量低于20时就可能会发生。这些血小板数量大于20的孩子可以立即回归学校，但要告诉班主任孩子ITP情况。当学校被告知后，可以让这些血小板较低的孩子在ITP第一周后恢复入学。对于学龄期儿童，如果他们不能被监护的话，最好在室内休息。ITP支持协会会向学校、俱乐部及游乐场所发布相关文件。
如果你的孩子服用了类固醇药物并且还没有出水痘，那么学校将会通知你是否你孩子的班级/幼儿园有人出了水痘。
在家里最好要采取明智的预防措施，比如骑自行车佩戴头盔，游泳不要潜到水底。在血小板低于50的时候，要回避可能会引起头部受伤的运动。确保体育老师知道情况。血小板计数在50-100之间，任然可能会有很多的淤青，因此鼓励使用护膝等。你可以与你的顾问讨论更多的细节。 ITP头三个月，即使有假期也不要到处游玩，因为可能很难得到保险。这段时间后，大部分的ITP患者将得到改善。如果ITP还是很顽固，你需要与你的医生进一步的讨论，你需要专科医生医疗保险。
我还能做别的什么吗？
你的孩子一定要回避阿司匹林、布洛芬及能增加淤血及出血风险的中草药。最后，如果要进行手术的话，你务必要让医生和牙医知道你的孩子血小板数量较低的情况。
什么时候该寻求帮助？
超过三十分钟不能止住的鼻血，就算捏住鼻子也止不住。
持续的牙龈出血
便血或尿血
头部受到重击，特别是反应迟钝或精神欠佳
持续的或严重的头痛
呕吐或嗜睡
使用类固醇的孩子存在发生严重水痘的风险。如果你的孩子没有出过水痘，并且直接接触了正在出水痘或即将出水痘的人，请在7天内联系医院。
发表于 2020-1-2 14:05:42
发表于 2020-1-6 10:26:47
