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 | 不同的骨髓增生异常综合征（MDS）病人，可有不同的临床表现，多种多样，通常起病隐匿，进展缓慢，约半数病例无明显自觉症状，仅在检查血常规后才被发现，另约半数患者的症状轻重取决于贫血、白细胞减少和血小板减少的程度及其进展速度。 针对骨髓增生异常综合征患病群体中，关于症状的发生比率，总结如下： ①5％～26％肝大； ②16％～20％有脾大，多数程度较轻； ③5％～15％伴轻度淋巴结肿大。 医者表示，骨髓增生异常活跃及无效造血导致的二系、三系血细胞减少和血细胞形态学之间的矛盾是骨髓增生异常综合征（MDS）的主要特征。 对于MDS，骨髓增生异常活跃以及无效造血，你都占了吗？ 据相关调研统计，有90％的MDS患者会伴大细胞或正常细胞正色素贫血，网织红多数正常，少数可降低或升高。约2/3病例血片可见伴巨幼样变的幼红细胞，50％病例呈全血细胞减少，20％示贫血加血小板减少，5％表现贫血加白细胞减少。 且在血片中性粒细胞颗粒减少或缺如，分叶过多或不分叶颗粒少且POX阴性，约3/4病例血片内可检出原始细胞和幼粒细胞，偶见Auer小体，可见巨大血小板、低颗粒血小板以及直径＜15μm之淋巴样微巨核细胞。 关于MDS骨髓病态造血，有话要说： 骨髓病态造血算的上是MDS诊断问题的核心了，实际是指三系造血细胞数量和形态的异常，以及细胞形态与内在结构统一性的丧失，当此种发育异常的细胞占各系细胞的10％～20％以上，即称该系细胞存在“病态造血”现象。在临床上的多数病例示增生异常活跃，不足15％病例骨髓示增生减退。 关于MDS的诊断标准条例清清楚楚，明明白白，多数病例可同时存在骨髓象异常增殖以及病态造血的情况，对此需要与造血衰竭性疾病以及恶性骨髓增殖性疾病，特别是白血病相互鉴别。对于初诊原始细胞比例就较高的MDS病人，早期的治疗走向就需高强度进行，争取尽快达到缓解，避免MDS转白。
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发表于 2020-2-20 21:00:46
