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 | 女孩儿,19岁，血型：B。
1岁2个月时手部出现寻麻疹，2岁1月腿部摔伤后易有紫斑，2岁3个月查血小板3万，经骨穿确诊为原发性血小板减少性紫癜。住院20多日，主要点滴丙球5X50ML，地塞米松冲击疗法。出院后继续服用强的松，一周减一次，共服60天，发现血小板下降很快，出院一周从32万降到24万，第二周降到12万，7万多时开始服中药5个月，前期血小板一直不稳定，后期相对稳定在10万左右，维持半年。
3岁3个月血小板又降至5万，住院1个月，先用青霉素、先锋等控制咳嗽症状，拍肺部X光片及结核、GB抗体测试、嗜异性凝聚试验均为阴性，再次骨穿复诊为原发性血小板减少性紫癜，幼淋细胞多见。期间口服强的松，胺泰素，多抗甲素片，注射丙球5X50ML，干扰素等。出院后继续服用强的松共7个月，每3-4周减1/4，8月中旬血小板低于10万，后回升。此后忽正常忽低于正常值，腿部偶有紫癜，饮食一直不好，有厌食症状，夜间有遗尿现象，直到8岁才彻底的不会在遗尿。7岁起鼻子容易流血，特别是最近，早上起来，常常鼻子流血。
7岁2个月起，常常叫肚子疼，做HP印迹检查，结果提示Ⅱ型HP感染，UREB、URCA抗体均为阳性。做TOKCH检查，单纯性疱疹病毒Ⅱ型HCVⅠ、Ⅱ型均为阳性，9岁查HP抗体阴性，查TORCH，结论阴性。
7岁2个月外周血检查WBC分布略高，分类：中性粒细胞呈轻度左移改变，中性粒细胞浆颗粒增粗，成熟RBC形态尚可，血小板分布减少，偶见大血小板、畸形血小板，全片未见原幼细胞。（00年6月8日的检查报告是这样的：白细胞分布无明显增减，分类中性分野核粒细胞34%，淋巴细胞57%，异型淋巴细胞3%，嗜硷粒细胞1%，单核细胞2%，成熟红细胞形态、大小无明显异常，血小板分布低，偶见异型血小板。）当时血小板只有3万，7岁2个月打了一个疗程16支100万单位的干扰素，口服胺酞素和青霉素。
7岁10个月血小板，只有1.3万，又住院治疗。点滴两天地塞米松和VC，4日后复查即升到7.2万，一周到16.1万，血小板分布宽度22.3万，大血小板比率56.1万。静脉注射5天就改为口服强的松和升血小板胶囊，强的松减量，血小板下降明显，减的比较慢，2.5mg的量一直保持一年多，后把吃了近半年的半片强的松改为吃1/4片，15天后全部停服，血小板有3.4万。
身高、体重由一岁前的超标到2岁后均为低于标准值。8岁10个月只有21公斤，11岁29公斤，13岁初潮，14岁52公斤（称重时吃了3个月一颗半强的松），160厘米。
其血常规检查有个规律：血小板低于正常值时，淋巴细胞值一般均高于正常值（只有两次低于正常值：7岁淋巴细胞是1.86 10^9/L,7岁半的淋巴细胞是0.6910^9/L），其他数据均在正常值范围之内。
另有一个现象：孩子每次感冒发热，静脉点滴青霉素和使用相关抗菌素后，血小板都有所上升，而且大多数时候会升到正常值，特别是8岁半因扁桃腺发炎，发热4天，输青霉素5天，并吃了一段时间的氨必仙，血小板奇怪的升到21.4万。
9岁半做第三次骨穿，两个医院的骨髓细胞检查报告结论分别如下：一、“骨髓有核细胞增生活跃3+，粒细胞系统增生，分类以中性晚幼及杆状核细胞增生为主，早期细胞可见，部分细胞核浆发育平衡欠佳，嗜酸性粒细胞可见。红细胞系统增生，分类以中、晚幼红细胞增生为主，早期细胞可见，部分幼红细胞血红蛋白成熟稍差。淋巴细胞 比例、形态正常。全片见巨核细胞156只——幼稚型：1/25，颗粒型：22/25，裸核型：2/25，血小板可见。”检验诊断：巨核细胞系统明显增生伴成熟欠佳。二、骨髓增生活跃，粒、红各阶段构成比及形态大致正常，比值偏低。全片共找到约158个巨核细胞，分类计数100个，血小板偶见。
9岁半做淋巴细胞亚群全套，检验结果：总T（CD3阳性）淋巴细胞75%，B淋巴细胞13%，T辅助细胞（CD3、CD4双阳性细胞）40%，T抑制细胞（CD3、CD8双阳性细胞）32%，NK细胞14%。T细胞+B细胞+NK细胞总数102，T辅助细胞/T抑制细胞比值1.25。
11岁2个月血小板为5千，住院治疗，体重29公斤，用米乐松、泮立苏各40mg点滴注射，8天后查血小板为1.7万，治疗效果不明显，改为点滴15 mg地塞松，泮立苏40mg，4日后查血小板为3万。
荧光法检测抗核抗体（ANAS滴度/核型）结果是1：80斑点型，1：160斑点型，其他各项指标均为阴性，肝、肾大部分指标正常，仅碱性磷酸酶一项为334LU/L，HBsAg、HBeAg、HBeAb、HBcAb都在正常值，但HBsAb是94.88Miu/ml，抗心磷脂抗体，IgA、IgM、IgG三项指标中，IgA、IgM为阴性，IgG为阳性。大小便常规及X射线正常。查torch、coomb’s试验、HP印迹、乙肝、甲肝、丙肝、戊肝皆为阴性。IgA、IgG、IgM、C3、C4皆在正常值范围。
出院后服用强的松，昆明山海棠，后加上达那唑，直到12岁半，期间血小板不稳定，药一减少，就掉得厉害，少的时候是9千，多也就8万。
12岁10个月开始出现月经，到目前周期还不正常。13岁查血小板又不到3千，3月先是来了次月经，量少，不到一周，又来月经，量多，晕倒在课堂，眼、唇都是白的，血小板只有3千，血色素血色素89g\l，使用缩宫素针2天，地米每天30MG共输液4天,血小板升到5万,改为口服强的松40MG,体重45公斤。本次从第一天输液开始，就胃疼，持续疼痛，而且没有食欲。用了泮立苏等，还是会疼。口服强的松2周后，疼痛感基本消失，开始加上升血小板胶囊，每天3次，每次4颗。激素和升血小板胶囊使用半年，没有明显效果,停用。13岁10个月又开始服用一颗半强的松及中药近半年，血小板一般不到1万。之后6年基本没有治疗,血小板也基本在1万以下。10多年来，吃过不少中药，但效果不佳。
19.4岁时，右大腿根部可能因为练习压腿而导致淤青严重，后逐步恢复，一个月后右大腿根部肿胀疼痛，做B超正常，血小板1万，住院，先用60毫克泼尼松冲击，4天后查血小板5千，又用一天泼尼松后改用40毫克地米冲击4天，用地米冲击2天后血小板为1.2万，4天冲击完毕又掉会8千。目前出院，想请教医生：此种情况下，是否还值得继续用激素维持？
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发表于 2020-3-31 11:08:13
