ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[病友治疗交流] 持续、进行性血小板增多是骨髓增殖性肿瘤的一种形式!

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发表于 2020-5-14 14:01:47 | 显示全部楼层 |阅读模式
案例1:合并有地中海贫血的血小板增多症
患者信息:江女士,44岁,四川资阳市人,现于成都市务工

案例回顾

1、2017-11-02胃部不适、头晕乏力到乐至县某医院检查发现白细胞升高,而血小板明显高于正常值:
白细胞18.12×10^9/升(4~10×10^9/升),血红蛋白111克/升,血小板639×10^9/升(正常值100~300×10^9/升),仍然未进一步检查治疗。
2、2017-12-06猝然晕倒,转入我科,血常规发现血小板进一步升高,伴有中度贫血:白细胞18.52×10^9/升,中性粒细胞81.9%,血红蛋白80克/升,血小板834×10^9/升。
2017-12-07骨髓涂片:巨核细胞及血小板增多。骨髓活检:符合原发性血小板增多症;可见轻度纤维化,网染(-)。基因检查:JAK2/V617F基因突变阳性;β地中海基因突变阳性。

临床诊断:骨髓增殖性肿瘤(JAK2/V617F基因突变阳性);β-地中海贫血(中度)

案例2:以持续性肢体麻木为首发表现的血小板增多症
患者信息:吴先生,男,65岁,退休干部,四川金牛区人
案例病情病史回顾
1、2017-09-02成都某机关医院体检,发现血小板增高达810×10^9/升,不以为然。1月后出现左侧肢体持续不间断的麻木感,略感头晕,无其它。

2、2017-10-18查血小板:735×10^9/升,仍高于正常值,无其它。

3、2017-10-25骨髓涂片:原发性血小板增多症;

基因检查:CALR基因9号外显子突变阳性。

临床诊断:原发性血小板增多症(CALR基因突变阳性)
1、普通的肢体麻木却可能是高凝:

通常被当作风湿痛、筋络不通、气血不通、颈椎骨质增生的压迫症状看待,前往康复理疗科、普通中医诊所中药调理、推拿按摸是常事。在本案例中实际是血小板增多后引起的高粘血症、高凝状态所致的病变所致,极易引起血栓、脏器的梗塞。而对于血小板增多的认识唯有血液科医生方能把握,普通的血常规检查一般可以发现异常。

2、血液病是可以合并或者转化的:

即可以同时患有两种血液系统疾病,如本案例2是骨髓增殖性肿瘤合并一种遗传性疾病即“地中海贫血”。临床还有如淋巴瘤合并纯红再障等等。免疫性血小板减少合并过敏性紫癜(或者后者先后)。

3、非血液科医生可以非规范化处理:

案例中,非血液科医生可以将“白细胞增高、中性粒细胞增高”作为感染指标之一,在缺乏明确感染源前提下,仍然持续抗感染治疗,但未能解决问题,血小板增多伴JAK2/V617F基因阳性,符合骨髓增殖性肿瘤(MPN)/原发性血小板增多症(ET)。

白细胞减少、血小板减少、血红蛋白减少会引起大众的关心,而上述指标中两项或者三项的升高,甚至明显升高也需要定期到血液专科检查。

4、中医治疗骨髓增生症特点和价值:

原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化都属于骨髓增殖性肿瘤,中医药治疗的特点和价值可以从以下三方面来理解:

其1:辅助、协同羟基脲、干扰素进行联合用药、综合治疗。中医药策略和思路以活血化瘀、破血逐瘀、解毒泻浊、疏肝行气、滋阴养血为主,但单纯中医药降低进展性升高、高水平状态的血细胞升高力度有限。单纯中药在强力、快速降低升高的血细胞或者克隆性增生的血细胞(白细胞、红细胞、血红蛋白)方面疗效有限,但发现经过持续的中药治疗,部份患者可以在通过平肝潜阳、滋阴泻火、泻实补虚的治疗,把通过西药如羟基脲、干扰素控制的血细胞予以稳定或者控制,同时在减量羟基脲或者干扰素的过程中,血细胞能够尽可能的稳定或者维持,避免羟基脲或者干扰素长期大剂量应用出现相应毒副反应的情况,但这一中医中药的治疗过程需要坚持、时间比较长。

其2:如果在中医药干预下,能够达到小剂量或者微剂量应用羟基脲或者干扰素,能够尽可能减轻西药的毒副作用:如干扰素应用后多数患者可能发热甚至高热、疲倦乏力、流感样症状,而且需要长期皮下注射,坚持下来还是比较困难的;羟基脲长期足量或者较大剂量的应用,会出现指甲发黑的情况,这是羟基脲有毒性的最好证明和反应。想想吧,没有毒性的药物或者其它可以进食的东西,再怎么长期应用,也不会出现指甲发黑的情况出现。因此,中医药在骨髓增殖性肿瘤如原发性血小板增多上的治疗中,充当的是一个减毒增效的角色。

其3:部分患者单纯西药羟基脲或者干扰素联合降血细胞治疗可能会有较大的治疗反应或者副反应,如血细胞降低过快、血细胞出现明显抑制,也有可能是:要么血细胞降低困难,持续用药或者较大量用药又导致单系或者多系明显的血细胞过度抑制或者增生低下。虽然停药仍然发生较长时间的血细胞减少状态、甚至是骨髓增生低下或者逐步衰竭。这时给予中药“补虚”为主的治疗,往往可以发挥疗效,这也是发挥中药治疗优势、降低西药毒副反应增加疗效的策略和方法。


楼主热帖
如何辨别血小板减少性紫癜和过敏性紫癜?我教你!
过敏性紫癜,要和血小板减少性紫癜进行鉴别,当然了这个鉴别非常简单,就是查一个血常规,看看患者的血小板是否减少,如果患者的血小板是正常的,我们就可以诊断他是一个过敏性紫癜。
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