严重贫血、血小板减少、粒细胞缺乏、骨髓增生明显活跃

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	《严重贫血，血小板减少，粒细胞缺乏，骨髓增生明显活跃，没有发现原始细胞，是什么病，该怎么办？》 这是我的一个老病人，全血细胞减少，就是贫血，血小板减少，粒细胞缺乏，患者需周输血和血小板，反复骨穿没有发现原始细胞，就是骨髓增生程度明显活跃，有病态造血，可以见到少量巨核细胞，染色体为47，XY，+8[20]。 从诊断来说，该病人的外周血也表现为全血细胞减少，应该与急性再生障碍性贫血鉴别。鉴别要点是骨髓增生情况，另外病态造血也是鉴别要点之一。还有骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血在染色体上也不一样，可以鉴别。这个患者骨髓没有发现原始细胞，诊断为骨髓增生异常综合征（RA）,就是难治性贫血。这是FAB分型标准，目前仍然比较实用。 关键的治疗来了。患者几乎用了除了化疗以外的所有治疗，包括治疗再生障碍性贫血的方法，效果不佳。最后患者选择了CAG方案。对于增生程度明显活跃的情况，常规化疗可能有效。 但是问题来了。化疗的目的是什么，是降低原始细胞，恢复造血。那患者骨髓没有发现原始细胞，没有靶细胞，为什么化疗呢，或者说我们没有。所以靶子，如何射中10环？所以，地西他滨可以解决这个问题。地西他滨是去甲基化药物，可以起到消除病态造血，恢复骨髓造血的目的。 但是地西他滨有效率整体不高，最多也就20-40％。如果我们把目前患者的状态进行评估，他目前的死亡率有40-50％吗？与另外一条路，就是化疗比，目前的处境更危险吗？ 其实，如果我们评估两条路，化疗或者不化疗的危险情况，就会发现不化疗可能更容易被接受，而不是因为不危险，不然为什么来住院呢？化疗感觉是主动出击，失败后不容易被理解，大家总是想的是如果前面路途九死一生，为什么还跳进火炕受罪，不如静观其变。 其实医生明白，静观其变其实可能错失最佳治疗时机，坐以待毙，不如主动出击，当然必须征得患者同意。 针对上面的患者，应该联合小剂量地西他滨或者标准方案治疗，同时服用青黄散和中药，化疗的目的是增加治疗的机会，因为骨髓增生异常综合征是综合治疗，而不需要分中医和西医，关键在于治疗效果如何。