ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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轻度溶血,维生素B12偏低,血清铁蛋白升高,是什么疾病?

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发表于 2020-5-31 16:43:07 | 显示全部楼层 |阅读模式
今天,天意给大家简单的梳理一下
昨天有一个医生朋友(心内科的医师)找我,说是老人贫血,请我帮忙看看。他把化验单给我,患者全血细胞减少,白细胞 3.0,血红蛋白 80(需要输血),血小板正常,网织红细胞4.6%,Coomb's实验阳性,有轻度黄疸,胆红素升高,血清维生素B12偏低。我这个朋友说,已经用上叶酸和维生素B12。我还注意到,患者的血清铁蛋白很高,有550。另外,患者已经检查肿瘤标志物为正常。

这是考虑什么疾病的?
其实,主要考虑2个疾病:骨髓增生异常综合征和巨幼红细胞性贫血。
骨髓增生异常增生综合征(MDS)是组发生在造血丰细胞阶段的异质性、克隆性疾病,以无效造血致血细胞减少和高危发展成自血病为特点,WHO将真归为髓系造血系统恶性肿瘤 。 而巨幼细胞性贫血(MA)是由于维生素Bl2和( 或)叶酸缺乏或真他原因导致的DNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血 。 骨髓增生异常综合征和巨幼红细胞性贫血是两种性质不同,治疗方法和预后均不同的疾病。 但二者在临床表现上又杳很多共同特点:起病隐匿 、逐渐加重、外周血可表现为一系或两系甚至全血细胞减少;骨髓增生活跃或明显活跃,粒、红、巨三系均可出现巨幼样变,红系明显增生伴巨幼样变。 这此共同特点给临床诊断,特别是单纯形态学诊断带来一定因难。
巨幼细胞性贫血(MA)是由于维生 素Bl2和( 或 )叶酸缺乏或真他原因导致的DNA合成障碍,使细胞核发育障碍所致的一类贫血。 叶酸和维生素B12是DNA合成过程申的重要辅酶,二者缺乏时直接影响骨髓造血细胞的增殖分裂,使细胞停止在S期或Gl 期,RNA/DNA的比值增高,血细胞出现巨幼变等形态学异常。 MDS是一组造血丰细胞的克隆性疾病,由于造血细胞在逐步由正常至恶性变的过程申,不仅幼红细胞生成量的异常,而且也存在红细胞生成质的缺陷;凋亡导致红细胞生成率增高,这是引起贫血的主要原因。两种不同类型的疾病均会引起外周血一系或两系甚至全血细胞减少。 叶酸和维生素B12是诊断MA的特殊检查顶目,从本资料上可以看出,MA组维生素B12明显减低。 MDS 组维生素B12明显高于正常。 检测维生素 B12的含量有助于MDS和MA两种不同原因引起的骨髓象巨幼细胞相似性表现的鉴别。
另外,我们发现,MDS组铁蛋白明显高于MA组和正常对照,可见铁蛋白检测可作为MDS和MA的辅助指标之一。 MDS作为自血病前期疾病,铁蛋白增高的原因之一可能与自血病类似。 另一方面,MDS患者明显的无效造血,铁利用障碍必然会影响铁代谢,这也是血清铁蛋白增高的另一原因。 MDS患者检测血清铁蛋白含量的变化,也可以反映体内的红细胞破坏和铁利用障碍的程度。 MA患者由于骨髓细胞增生紊乱,铁利用障碍,红细胞系统增生与破坏加速,血清铁蛋白增高,但增高幅度远远不知MDS增高明显。 MA组叶酸水平稍低于正常水平,主要因为大多数MA以维生素B12减少,叶酸减少的少较少见。
所以,失之毫厘谬以千里,必须重视鉴别诊断,如果误诊,良性的巨幼红细胞性贫血可能当成恶性肿瘤治疗,后果不堪设想。


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