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自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的??

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发表于 2020-6-1 12:11:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的??
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象.自身免疫性溶血性贫血的输血治疗?
1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。
2.脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。
3.免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

  1)去除病因:许多溶血性贫血都有明确的诱因,如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此,治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。
  2)切除脾脏:适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者,如遗传性球形细胞增多症等。
  3)输血:是治疗贫血的重要措施之一,可减轻患者的贫血症状。但它也可能带来严重的反应。故应注意掌握输血指征。
  4)免疫抑制剂:可抑制免疫反应,对免疫性溶血栓贫血有效,对其他类型的贫血基本无效。
  5)防止严重并发症:溶血引起的并发症较多,有些很严重,如肾功能衰竭、休克、心力衰竭等,在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生,力争早期发现、早期治疗。

本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点,本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白,气短,懒言,头晕耳鸣,纳少便溏,腰膝酸软等症,脏腑辨证与肾,脾二脏关系最为密切,标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成,本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作。

自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而引起的一组溶血性贫血.临床常见的溶血性贫血,根据红细胞自身抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型,按其病因分为原发性及继发性2大类.
  对于该病的治疗目前尚无很好的方法,因为本病属于自身免疫性疾病,治疗上都是采用免疫抑制剂和激素类,副作用大停药后易复发.但是不代表得了此病就全无希望.规范化的治疗和长期维持用药还是能收到确切的疗效的.肾上腺皮质激素仍是目前治疗自身免疫性溶血性贫血的首选方案,
  以上是对“自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!


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