ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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MDS的类型不同,症状也不同吗?

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发表于 2020-6-1 15:59:10 | 显示全部楼层 |阅读模式
按照比较常用的WHO分类系统(08年),骨髓增生异常综合征一共是分为7种亚型,其中不同类似的MDS,症状也不尽相同。

第一种:难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)

它表现为外周血有贫血或容易出血,即一系或者两系的血细胞异常;而骨髓中只有一系的病态造血。这种类型病情比较轻。
难治性贫血(RA)也包含在这种类型中,难治性贫血通过补铁或维生素均难以治愈,可能伴随轻中度的血小板减少症和中性粒细胞减少症,预后也比较好。
另外,目前难治性中性粒细胞减少(RN)和难治性血小板减少(RT)也包含在其中,而以前是归到未分类MDS中的。

第二种:环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)
铁粒幼细胞是含有铁颗粒的红细胞,环形铁粒幼细胞就是异常的红细胞,其中含有“项链状”的铁沉淀。这类病人不仅仅有难治性贫血,还伴有环形铁粒幼细胞的增多。
相对而言,这是一种预后较好的亚型,但治疗中要特别注意去铁治疗,以及促红细胞生成素(EPO)治疗。
第三种:难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)
这类患者有难治性的血细胞减少,外周血中三系血细胞都有减少,计数持续偏低;而且骨髓中有多系的病态造血,多种类型的骨髓细胞低程度发育异常。这种类型治疗起来比较复杂,可能需要使用免疫抑制药物。
第四种:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-1)
这类患者原始细胞增多,可能向白血病转化。这其中又分为两种亚型,若患者骨髓内原始细胞占5%~9%,称为RAEB-1亚型;
第五种:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-2)
若原始细胞数在10%~19%之间,则称为RAEB-2亚型。
第六种:5q-综合征
其中5q-是指患者体内的第5号染色体的长臂有缺失,这是该类患者唯一的细胞遗传学异常。这种类型的病程较缓慢,且目前有针对性的治疗方案,预后较好。
第七种:未分类的骨髓增生异常综合征
这种类型有单系血细胞增生异常或无增生异常,但有特征性MDS细胞遗传学变化,原始细胞<5%;或者有不寻常症状,如骨髓纤维化等。
临床上目前分型主要概括是1-5种,通过以上这些分型,就能够解释为什么有的患者只有贫血的症状,而有的患者可能不仅有贫血,还有易出血、易感染等症状。




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