什么是再生障碍性贫血？

湖南医声

	血液中的白细胞、红细胞和血小板对于人的生命至关重要。 白细胞负责抵御体内和体外的病原体。当我们有肺炎、阑尾炎、皮肤疖肿等各种感染时，就需要白细胞消灭病原体来保卫我们的身体。如果白细胞不够，人就容易感染，而且会迅速加重，得不到有效控制的话会引起生命危险。红细胞负责给身体的各个器官和组织细胞输送氧气，并把代谢废物运输出去。我们休息的时候需要红细胞来供氧，当我们运动时需要更多的氧气。红细胞不够的时候，我们日常活动耐力会下降，乏力、心慌、脚软、头晕自然是免不了，严重时心肝脾肺肾的功能会受到影响，甚至引起生命危险。血小板是机体止血必不可少的血细胞。当鼻出血、口腔出血、胃出血、肠道出血、尿血及咳血等发生的时候，血小板帮助我们尽快止血。如果血小板数量不够或功能不好的时候，身体各个部位可能会在外伤后出血不止，甚至自发出血不止。大量出血以及重要器官出血，例如颅内出血、呕血、咯血等，也会引起生命危险。 自身免疫异常攻击骨髓导致了骨髓造血功能衰竭。 人出生之后的血细胞是从骨髓中生长发育而来的，产生血细胞的是一种叫做造血干细胞的前体细胞。再生障碍性贫血（简称再障）就是一组由于骨髓的造血功能被破坏而导致的、以全血细胞减少为表现的临床综合征。患者可能具有特殊的遗传背景，然后在偶然的诱因情况下，出现自身免疫异常，并导致了骨髓造血的衰竭。此时，患者骨髓中的造血组织被脂肪组织替代，如同庄稼地被害虫祸害后庄稼颗粒无收一样，白细胞、红细胞和血小板都显著减少，从而引起患者感染、贫血和出血的临床表现。 重型再生障碍性贫血死亡率高。 根据遗传因素的重要性可分为先天性再障和获得性再障，根据发病快慢可以分为急性再障和慢性再障，根据骨髓衰竭的程度分为极重型再障、重型再障、输血依赖性再障和非输血依赖性再障。对于急性或慢性再障转为重型、极重型再障的患者，无有效治疗的话，死亡率超过95%，对于慢性或非重型再障，其临床疗 效差异大，60%以上的患者进展为严重疾病。因此，一旦怀疑再障，必须尽早地进行系统检查和评估，尽早决定治疗方案，否则会丧失治疗时机。