儿童再生障碍性贫血的诊治

湖南医声

	儿童再生障碍性贫血是一种少见的异质性疾病，由于病因不明，大约70%-80%被认为是原发性疾病，大约15%-20%的患者表现为遗传发病，有家族性发病和/或伴随其他遗传性疾病。诊断时需仔细询问病史及体格检查，仔细了解用药史和危险因素暴露史；同时需排除其他疾病如遗传性骨髓衰竭、PNH和MDS等。 儿童再生障碍性是儿童中较受关注的一类疾病，其实质是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病症。临床上常表现为较严重的贫血、出血和而无肝脾淋巴结肿大。临床分重型再障和非重型再障，儿童再生障碍性贫血典型病例诊断并不困难，但有些非重型再障早期表现不典型，可能仅仅表现为血小板减少或轻度贫血，因此容易引起误诊，往往按免疫性血小板减少性紫癜或一般贫血治疗无效，因此在诊断时需警惕。 国外指南建议对于非输血依赖非重型再障病例仅给予观察，直到他们进展为输血依赖型NSAA。国内指南建议对于非输血依赖非重型再障可给予CSA口服和促造血治疗。而对于输血依赖性非重型再障或非输血依赖非重型再障病例只要血象指标中有一项达重型再障标准，应按重型再障积极给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢素联合免疫治疗。对于重型再障更应该积极治疗。