突发罕见血液系统疾病 多学科联合抢救重症TTP患者

湖南医声

	TTP作为一种非常少见的微血管血栓出血综合征，年发病率大约为2-8/百万人口，主要发病机制是血管性血友病因子裂解蛋白酶活性缺乏、血管内皮细胞VWF异常释放、血小板异常活化形成微血栓导致一系列症状。 神经内科进行紧急会诊，并给予脱水降颅压处理，急诊行头颅CT检查。早上8时，接班医生刘华胜副主任医师及刘海波主治医师听完交班汇报后，立即护送患者前往影像科行急诊头颅CT检查。 8时30分，小婷的头颅CT的影像回报：头颅CT平扫未见明显出血灶。此时，患者谵妄状态愈加严重。没有脑出血？如何解释突发神经系统症状？科室副主任贺鹏程主任医师接到消息后立即赶到病房参与抢救，再次评估病情并完善相关检查，果断判断出该患者可能患有一种非常少见的血液系统疾病：血栓性血小板减少性紫癜（TTP），而这一疾病病情及其凶险，病死率高达80%-90%，必须尽快积极治疗挽救患者生命，而血浆置换是治疗TTP的首选方法。 在医院总值班的全面协调下，输血科王宝燕主任紧密配合，在血源紧张的情况下第一时间保证了该患者的血浆需求量（2000ml），血液净化科刘华副主任紧急协调到血浆置换管路并安排医护人员给该患者实施血浆置换治疗。16:30时血液净化科薛瑾虹住院总医师娴熟地完成了股静脉置管术，建立了一条通畅的“生命线”，患者的血浆置换治疗顺利进行。次日的凌晨，小婷的意识终于恢复了正常，神经系统定位体征消失，患者完全从昏迷谵妄中苏醒，生命体征平稳。 TTP作为一种非常少见的微血管血栓出血综合征，年发病率大约为2-8/百万人口，主要发病机制是血管性血友病因子裂解蛋白酶活性缺乏、血管内皮细胞VWF异常释放、血小板异常活化形成微血栓导致一系列症状。此病起病急骤，若不及时治疗，病程呈致命性加剧，血浆置换是治疗该病的首选治疗方法。本例重症TTP患者的成功救治不仅体现了一附院在急危重症血液病方面的诊治水平，更体现了交大一附院多学科协作的优良传统和重要性。