幼儿MDS-RAEB治疗案例

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	患儿病史：患儿出生后两个月无明显原因发现面色苍白，精神疲惫，食奶量下降，在当地医院以“营养性贫血”给予治疗l，病情暂时好转。两个月后，面色再度苍白，去中山医大附院做骨髓检查诊断为MDS-RAEB，给予西医、输血支持治疗，上述症状稍减轻。     入住医院     患儿于1999年5月6日入院时体检：T:36.5℃、P:102次/分、R:22次/分，发育正常，营养良好，神志清晰，轻贫血貌，自动体位，查体合作。皮肤轻度苍白，散在细小丘疹，如小米粒大，呈片状分布，无分泌物，全身浅表淋巴结未触及。头颅大小正常，五官端正，枕后头发稀少，前囟未闭合，睑结膜苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反应好，口唇稍苍白，口腔黏膜未见出血点及溃疡，两侧黏膜可见少量白斑，咽稍红，扁桃体不大，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称，未见畸形，两肺呼吸动度一致，未触及摩擦感，两肺呈清音，双肺呼吸音清未闻及干湿性啰音及摩擦。心界不大，心律齐，102次/分，各瓣膜区未闻及杂音。腹膨隆，未见肠型及蠕动波，腹软，肝肋下刚可触及，脾肋下1cm，叩诊呈鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常。脊柱无畸形，无压疼，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。     入院实验室检查：HB：95.5g/L，WBC：5.4×10^9/L，PLT：233×10^9/L，Ret:0.1%，骨髓涂片检查增生活跃Ⅰ级，粒：红=4：1，粒细胞系增生活跃，原始粒细胞4%，早幼细胞11.5%，形态大致正常，红细胞系受抑，仅见少许晚幼红细胞，全片见巨核细胞29个，多为成熟型，血小板成簇多见，淋巴细胞、单核细胞未见异常，综合分析符合MDS-RAEB之改变，其他检查如血、尿、粪常规，肝、肾功，口腔霉菌检查等均未见异常。     病情分析：经我院专家会诊，排除先天性血液病可能。考虑MDS-RAEB，有人认为MDS是白血病的前期，是由于本病1/3病例有染色体异常，指示染色体异常者更易转变成急性白血病，MDS病因和发病机理不详，临床分为五型：MDS-RA、MDS-RAS、MDS-RAEB、MDS-RAEB-t、慢性粒单细胞白血病，RAEB、RAEB-t已处于急性白血病的边缘，多数病例均转变成急性髓性白血病，亦可转变成急性淋巴细胞白血病及其他类型白血病。本例早幼粒细胞显著升高，故有可能发展成急性淋巴细胞白血病M3型。目前治疗的当务之急是尽快阻止病情发展，一旦发展成急性白血病，治疗取得完全缓解的可能性非常小。 治疗方案：中医认为本病由于胎毒内伏，潜伏于内遗传下代而发生急性白血病，治方认为扶正祛邪并举，以补气养血，调整阴阳，清热解毒，活血化瘀，化痰散结。因为原始粒细胞及早幼细胞增高，故采用小剂量化疗，我院为该患儿制订了以中医为主的治疗方案，院内制剂配合汤剂加减治疗，并给输血，保肝等支持疗法。 治疗过程及结果：患者于1999年5月6日至7月24日和2001年4月16日至5月8日两次在我院以中医为主的综合治疗方法住院及长期门诊治疗，经一阶段治疗，再次骨髓涂片检查、原粒、早幼细胞基本恢复正常，受抑的红细胞系亦恢复造血功能，在漫长的治疗过程不断调整中医治疗，期间Hb时高时低，但白细胞和血小板基本正常，先后经过近18个月的治疗，患儿最终恢复了健康，随访至2007年4月，患儿发育、营养、体格、智力均同正常儿童，血象正常。