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再生障碍性贫血治疗规律

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发表于 2020-6-13 11:42:52 | 显示全部楼层 |阅读模式
基本资料:
  姓名:方某      性别:男      年龄:8岁      籍贯:安徽
  住院号:1237    门诊号:3035  病症:慢性再生障碍性贫血

患者病史及主诉:
   患者因面色苍白、乏困无力来我院门诊确诊为慢性再生障碍性贫血,于1999年3月15日入院治疗,八个月来患者无明显原因出现皮肤苍白,乏困无力,精神差,同时伴有鼻衄。入院体检:T:37.2℃、P:96次/分、R:18次/分、BP:90/60mmHg,发育中等,营养可,神志清醒,重贫血貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,散在出血点,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反应好,鼻无畸形,未见血性分泌物,口唇、口腔粘膜苍白,未见出血点,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓未见异常,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。心界不大,心律齐,心率92次/分,未闻及杂音。腹平软,未触及包块,肝脾未触及。脊柱四肢未见异常,下肢无水肿。

   入院实验室检查Hb:48g/L、WBC:2.8x10^9/L、PLT:10x10^9/L、Ret:1.0%,入院先后曾五次骨髓涂片检查,有核细胞增生减低,全片未见巨核细胞或全片见一个巨核细胞,细胞形态未见异常,造血细胞减少,非造血细胞增多。骨髓活检,造血组织与非造血组织=45:55,骨髓造血干细胞培养,BFU-E:30/5x104/L,BMNC(正常值44±1),CFU-E:138/5x104/L,BMNC(正常值159±18),CFU-MK:39/5x106/L,BMNC(正常值40~60),CUF-GM:31/2x105/L,BMNC(正常值30%~70%)。
病情分析及治疗:
  综合分析,结合临床骨髓涂片、骨髓活检、骨髓培养考虑,本病例属于慢性再生障碍性贫血即轻型再障。诊断确诊之后,我们为该患者制订治疗方案,决定采用综合治疗方法,中西医结合治疗。

疗效及结果:
   经过综合治疗,治疗3个疗程后Hb开始回升,达61g/L,再经过两疗程后,Hb:106g/L,且白细胞由3.8x10^9/L上升至4.5x10^9/L,PLT:1.7x10^9/L上升至55x10^9/L,再经过三个疗程血小板恢复正常。经近一年维持治疗及观察5年,即2007年4月1日一切正常。按照全国第四届再障学会治疗标准分为:基本治疗、缓解、明显进步、无效,基本治疗的标准是贫血和出血症状消失,Hb:100~200g/L(男120g/L,女100g/L)以上,白细胞4x10^9/L左右,PLT接近正常,随访两年没有复发者,本病例已达到基本治疗标准。
讨论:
再生障碍性贫血治疗规律
本病例的治疗过程清晰地说明造血组织造血功能的过程是Hb先回升。当Hb接近正常或正常后WBC开始回升,当WBC接近正常或正常后PLT开始恢复正常。不管再障发病原因是什么,不管病情轻重急慢,其造血功能的恢复程序是不变的。一旦造血功能受到损伤均按Hb→WBC→PLT的恢复模式进行造血组织的修复,也完全符合本院提出的造血组织恢复的四个阶段,也就是造血干细胞修复期,造血干细胞恢复早期,造血干细胞恢复期和巩固治疗期,也就是说造血干细胞一旦受到损伤或者多能造血干细胞数量减少10%时,就可出现造血干细胞分化停滞,临床即出现再生障碍性贫血的表现,先出现WBC和PLT减少,再出现Hb减少,经过治疗调整,造血干细胞恢复的过程,反过来从Hb开始最后是PLT恢复,当然造血干细胞损伤也决定发病原因及损害机理。这就是再障和它恢复的全过程,医生和患者必须遵循这一规律,治疗过程中切不可心急。




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