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[病理知识] 你为什么被诊断为未分化结缔组织病?应该注意什么?

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发表于 2020-6-17 16:18:00 | 显示全部楼层 |阅读模式
在门诊经常会遇到一些患者,因为只有单纯的症状或几项检查异常,虽可以明确为风湿免疫科的疾病,但是又不够诊断具体某一种疾病的条件,医生会给予结缔组织病或未分化结缔组织病的诊断。很多患者不理解,什么是未分化结缔组织病,它属于风湿免疫病吗?
  未分化结缔组织病是指患者具有结缔组织病的常见症状,如多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质病变等,以及血清免疫学检查异常,如抗核抗体和类风湿因子阳性,免疫球蛋白增高等,但按当今已知的结缔组织病诊断(或分类)标准和检查手段,难以归属于某一特定的结缔组织疾病。它可能属于某一种结缔组织疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、多/皮肌炎、混合性结缔组织病)的早期阶段或顿挫型,随着疾病进展可以演变成某一确定的结缔组织病,部分患者也可能是一种独立的疾病,从而维持这些症状很长时间不变,或治疗后症状减轻、好转或消失。
  未分化结缔组织病尚无统一的诊断标准。符合未分化结缔组织病的临床特点,但病程较短者可能在一定时期内出现其他结缔组织病的典型临床表现或实验室异常。
  如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一两年内,甚至在诊断未分化结缔组织病后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现,此类病例并非少见。因此,病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病。即使病程较久、诊断明确的病例,亦应密切随访,注意其发展为其他结缔组织病的可能性。
  临床上,应注意将未分化型结缔组织病与重叠综合征及混合性结缔组织病区分开来。重叠综合征指同时或先后出现两种结缔组织病的临床表现,并符合各自的诊断标准。
  混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准,可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状,但不满足其诊断标准,并以雷诺现象、肿胀、肺部受累及高滴度的nRNP抗体等为特征。
  对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性结缔组织病患者,由于病情部分控制,可能不表现出其他结缔组织病的临床表现及实验室异常而符合未分化结缔组织病的诊断条件。
  这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映,但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗。
  因此,临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查,如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检,怀疑系统性红斑狼疮者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等,以便正确诊断,并及时给予正规的治疗。


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