系统性红斑狼疮并不想要的浪漫——“蓝嘴唇”

湖南医声

	肺动脉高压由于缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此，该疾病有一个极其梦幻的名字—— “蓝嘴唇”。   系统性红斑狼疮（sle）是一种常见的自身免疫性疾病，根据肾活检结果肾脏受累比例可达90%，是SLE常见的严重并发症。而狼疮性肾炎（LN）的发生，可增加终末期肾病及心血管疾病和死亡的风险。据研究报道，SLE相关肺动脉高压（SLE-PAH）发生率为3.8%，是继神经精神性狼疮、狼疮肾炎之后导致患者死亡的第三位病因。PAH虽然发病率相对较低，但病情严重、死亡率高，因此，做好LN患者PAH的早期诊断、早期干预，对改善预后具有重要意义。   目前推测系统性红斑狼疮相关PAH是由于患者体内产生的自身抗体而诱发肺部血管的炎症所致，在疾病早期若通过激素和免疫抑制剂的积极抗炎治疗，大部分患者疾病状态可逆转，甚至在停药后的长期随访中不再出现PAH。   SLE相关PAH临床表现和体征   SLE- PAH临床表现包括呼吸困难、干咳、胸痛、运动不耐受和疲劳等症状。由于肺动脉高压引起右心房扩大，右心衰而出现以下体征：颈静脉压升高、第3、4心音加重、三尖瓣收缩期反流性杂音、肺动脉瓣收缩期喷射性杂音等。PAH患者早期一般无症状，即使患者到医院就诊，也常被误认为呼吸系统疾病，如哮喘等，更严重的症状，如胸痛和晕厥等往往见于疾病晚期。   早期筛查的方法   超声心动图（TTE）：是公认的筛查SLE患者PAH的无创性检查方法，每例疑似PAH的患者均应进行该项检查。目前国际推荐TTE疑诊PAH的标准为：三尖瓣最大反流速度>2.8 m/s；肺动脉收缩压>36 mmHg。同时提示PAH的征象还包括：右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等。   心电图：鉴于右心室负荷增加的心电图（ECG）改变可能早于TTE，故ECG的筛查可帮助估测病情严重程度、治疗是否有效及肺动脉高压分类。   早期筛查的内容   临床症状相关指标：2014年CSTAR研究提出，SLE病情活动（尤其存在心包炎、胸膜炎时）、抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性和/或雷诺现象是SLE合并PAH的早期筛查指标。   血清学指标：研究发现，SLE患者血清中抗内皮素A型受体抗体（ETRA-Ab）可作为一种新型的与PAH发病机制相关的血清学标志物，能够调控PAH的发生和发展。   总而言之，对SLE-PAH的患者，早期诊断、早期积极治疗，将会使患者的预后大大改善。