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 | 问：有人说“药物改变不了ITP的病程，也就是说吃不吃药都会好。”您怎么看，希望能解答一下？
周医生：我觉得这是一个有共性的问题，那我现在集中回复一下这个大家同样关心的问题，希望对大家有所帮助。
“药物改变不了ITP的病程，也就是说吃不吃药都会好”，说的是不管你用什么治疗方法，会自愈的还是会自愈，不因为你没有治疗就不自愈了。不会自愈的也一样，不管你用什么治疗，还是不会自愈。这个说的是大多数药物在大多数情况下是如此。医学上的事情没有绝对。
问：这就引申出来一系列新的问题：ITP的发病机制是什么？为什么有的能够自愈，而有的不能？为什么要治疗ITP？治疗的目的是什么？我们平时使用的药物到底有什么作用？
周医生：ITP的发病机制和诱因上在成人和儿童存在一定的区别，在儿童，大多是因为存在感染，激活免疫应答，因为血小板表面的抗原和被免疫系统作为攻击目标的感染源存在某种程度的相似性，血小板被误杀了，造成血小板的减少。也就是说儿童由于感染导致的血小板减少的过程中，免疫系统本身并没有太大的问题，只是在执行正常的免疫功能。但是对于成人ITP，大多没有感染的诱因，而是由于免疫系统内在的问题，造成免疫系统某一个或几个环节的异常，使免疫系统将攻击的枪口对准血小板，造成的血小板破坏增多和生成减少，最终引起血小板减少。
问：那么ITP患者，尤其是成人ITP患者免疫系统的哪些环节有问题呢？
周医生：在ITP的发病机制中，患者免疫系统的任何环节出现的问题最终都可能在ITP的发病中扮演一定的角色，包括T细胞（含调节性T细胞，Th17细胞，也可分为Th1，Th2细胞群，或Teff细胞等等非常多的亚群如Tc1，Tc2细胞）、B细胞、树突状细胞，各种各样的细胞因子等。不同的患者可能免疫系统异常的环节、程度、范围都存在差别，所以不同的患者自然病程也不一样。
问：为什么有的能够自愈，而有的不能？
周医生：如果是感染等外因导致的，那么感染因素消除后，免疫系统就不再继续攻击血小板，ITP就自愈了，这是最简单的情况。如果是因为免疫系统的内在异常导致的，那么只能期待着免疫系统能够自行恢复正常，ITP才会自愈，这也是为什么很多ITP迁延不愈的原因。关于儿童和青少年患者就算是没有感染的诱因，因为免疫系统随着发育还在逐渐的完善之中，异常的免疫环节可能会慢慢的恢复正常，ITP也大多会自愈。
问：为什么要治疗ITP？治疗的目的是什么？我们平时使用的药物到底有什么作用？
周医生：有了前面的解答，大家新的问题就出来了，既然这样，为什么还要治疗呢？我们平时使用的药物到底有什么作用？我们治疗ITP的目的不是治愈ITP，治疗针对的是出血及出血相关的风险。只是为了减少患者危及生命的出血风险，仅此而已。有了这个治疗目的，我们的治疗选择就应该会简单很多。
问：我们平时使用的药物到底有什么作用？
周医生：我们平时应用的药物主要包括一线治疗的糖皮质激素，紧急治疗时的免疫球蛋白，二线治疗的脾切除，利妥昔单抗、血小板生成素、以及众多的免疫抑制药物甚至是细胞毒药物，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、达那唑等等等等。其中糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯主要是非特异性的免疫抑制，达那唑作为弱化的雄性激素也有免疫调节的作用、环孢素相对特异的抑制T细胞作用。美罗华（利妥昔单抗）是特异性的去除体内的CD20阳性的B淋巴细胞，并具有一定的调节T淋巴细胞的用，但不会去除T淋巴细胞。脾切除是去除血小板被破坏的场所。这就是我们平时治疗的措施的大概的机制。
问：如何选择合适的治疗措施和药物？
周医生：基于我们的治疗目的是处理出血，所以对于没有出血的患者，或者没有大出血风险的患者，应该观察而不治疗。治疗措施的选择是基于药物的疗效和副作用之间的平衡，掌握得好就是好的治疗，掌握不好，就会影响疗效，使患者承受较大的治疗副反应。
问：最后再来回答你的具体问题：“这个病最终康复需要患者的免疫力恢复正常，身体对血小板的抗体消失，那么激素类干扰身体抗体消灭血小板，血小板吃激素时正常，说明骨髓产巨核也处于正常状态，这个不是有治疗作用吗？包括二线药物，美罗华T细胞B细胞全杀，让身体重新组建新的免疫，这个是不是也是治疗作用？现在很多家长纠结，医生说，病程不受药物影响，对初发病医生使用激素丙球不理解，希望能解答一下”
周医生：激素作为非特异的免疫抑制剂，能够减少抗体产生，或者减少T淋巴细胞对血小板的直接破坏，从而发挥治疗作用，但是免疫系统的异常并没有消除，因此停用后大多在此复发。所以长疗程的使用激素弊大于利。关于巨核细胞产生血小板是否存在异常，已有研究证实ITP患者的巨核细胞由于同样受到免疫系统的攻击，影响了巨核细胞产生血小板的能力，因此ITP患者在血小板被大量破坏的同时还存在着生成减少的问题，这就说明促进血小板生成的药物可以用来治疗ITP，主要是用来提高血小板的生成来提高血小板数量，而不是消除免疫系统的异常，其疗效在临床上也得到了证实。停用后也大多会恢复到原来的血小板水平。关于美罗华治疗ITP的问题，当使用美罗华去除体内的B淋巴细胞后，随着美罗华慢慢在体内被消除，新的B淋巴细胞会重新生长出来，新生的B淋巴细胞还可能和原来的一样，有问题，那就复发了，如果新生的B淋巴细胞是正常的，而且患者的免疫系统没有其他的问题，那就痊愈了。如前所述，很多ITP的免疫异常环节不一样，所以疗效也不一样。关于丙球的作用，除了我们平常所致的封闭抗体，还有很多的免疫调节作用，这里就不一一赘述，治疗的目的也是出血，不是治愈。
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发表于 2020-7-15 09:21:22
