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MDS群体:当合并骨髓纤维化时的病理表现

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发表于 2020-8-4 15:47:50 | 显示全部楼层 |阅读模式

病友家属疑问:MDS这几年一直有贫血现象,去年11月份发现大片淤血不消退去医院复查发现合并骨髓纤维化。想问一下这是怎么一回事?这方面的患者多吗?

对此相关解答:近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中10%~15%的患者有明显纤维化。

MDS合并骨髓纤维化与原发MF有何不同?

与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。

划重点——MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有医学者认为是提示不良预后的因素之一。

另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化。患者急性起病,有贫血、出血、感染等症状和体征,无肝脾肿大。

外周血表现:全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。

骨髓组织切片表现:造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多,但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。

这方面患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。对于治疗需要刻不容缓赢得先机!切勿耽误病情忌讳就医!



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