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[其它资讯] 原发性淀粉样变性 得了真要命!

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发表于 2020-8-17 15:57:47 | 显示全部楼层 |阅读模式

原发性淀粉样变性会带来哪些危害?

由单克隆轻链构成的淀粉样物质可以随血液到达全身的各个地方,可以沉积在人体的各种组织器官中,并造成损伤。淀粉样物质最喜欢沉积的组织器官包括肾脏、心 脏、肝脏、肺、肠道、血管和神经,当组织和器官中沉积的淀粉样物质达到一定量时,组织和器官的功能就会出现异常,病人会表现出肾脏问题:如蛋白尿、肾功能 不全;心脏血管问题:如心律失常、心功能不全、心脏肥大、血压低;以及肝功能异常、肺功能异常、神经功能异常、胃肠功能异常等等,所有这些都是由淀粉样物 质沉积造成的,所以,称之为淀粉样变性。淀粉样物质有几十种,我们把这种单克隆轻链淀粉样物质造成的淀粉样变性,统称为原发性淀粉样变性。北京大学第一医院血液内科邱志祥

这种病能致命吗?一般发病后可以生存多久?

从淀粉样变性的成因中,我们已经知道,淀粉样变性损伤的都是人体的重要器官,肾脏、心脏、肝脏、肺、胃肠道、神经,哪一个器官出现问题都可以致命,更何况还可能同时几个器官出现问题,所以它是一种非常致命的疾病。一般来讲,淀粉样物质在器官中的沉积是缓慢发生、逐渐积累起来的,当积累到一定量时,器官无法维 持正常功能,病人就会出现各种各样的表现,到医院去检查,就可能发现和诊断淀粉样变性。实际上,当病人被确诊为淀粉样变性时,往往很多器官功能都已经严重损伤了,所以,多数病人诊断后,如不进行治疗,一般只能生存2-3年;如果诊断时心脏明显受损,通常只能生存半年左右。

为什么会得这种病?不同原因导致的疾病,带来的危害相同吗?

和很多恶性病一样,目前还不清楚病因。刚刚我们提到过淀粉样物质有几十种,都会像单克隆轻链造成的原发性淀粉样变性一样,造成多种器官损伤,只是不同类型喜好损伤的器官不同。



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