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骨髓增生异常综合征的认识和常见问题解答

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发表于 2020-8-18 15:13:48 | 显示全部楼层 |阅读模式

1. 什么是骨髓增生异常综合征(MDS),其有哪些常见症状?

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为白血病。临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化,表现为贫血、疲倦乏力或出血,感染则多见于疾病晚期。血象可呈全血细胞减少,任何一系或二系血细胞减少。部分病人可无症状。也有部分患者可有肝、脾和淋巴结轻度肿大,少数患者可伴有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。患者死亡除演变为白血病外,多由于感染、出血,尤其是颅内出血所致。MDS中约80%发生于中老年。

2. 骨髓增生异常综合征是由什么原因引起的?

骨髓增生异常综合征可分为原发性和继发性,原发者发病原因尚未明了。继发性者常有明显发病诱因,常有苯类芳香烃化合物、放射线、化疗药物尤其是烷化剂等接触史,这些因素均可诱导细胞基因突变而导致异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血,在骨髓原位或释放入外周血后不久被破坏,导致无效造血。因此,经常接触这些物质的人员需要定期做相关检查。

3. 骨髓增生异常综合征患者需要做哪些实验室检查?

需要做的实验室检查有:①血象。50%~70%患者为外周血全血细胞减少,一系或二系血细胞减少者少见;②骨髓穿刺或骨髓活检。1/3~1/2患者骨髓象为明显活跃,少部分呈增生减低;③染色体核型分析。40%~70%的患者有骨髓细胞染色体核型异常;④骨髓细胞体外培养;⑤根据病情,临床症状和体征可选择做B超、X线和生化等检查。

4. 骨髓增生异常综合征该如何治疗?

由于病因和发病机制尚未完全阐明,迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案,但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。①支持治疗。贫血严重者定期输注浓集红细胞以保持较好的生活质量。血小板计数在20×109~30×109/L且出血倾向明显者可输用浓集血小板。合并感染者可使用抗感染治疗,必要时辅用静脉丙种球蛋白输注;②促进血细胞生成和分化成熟,减少无效造血。如雄激素、细胞因子等的应用;③诱导分化。可运用维甲酸类药物和维生素D类药物。④免疫抑制治疗。如皮质类固醇、环孢素、抗胸腺免疫球蛋白和沙利度胺(反应停)等;⑤小剂量单药化疗和强烈联合化疗;⑥造血干细胞移植;⑦其他,如中医中药等。

5. 骨髓增生异常综合征患者预后如何?

骨髓增生异常综合征是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病。该病患者预后与年龄、外周血象及体征、分型和骨髓象、染色体异常等均有关。一般老年患者的预后比中年人差,患者有严重贫血尤其是血色素<30 g/L,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。5种分型中难治性贫血(RA)和环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)二型转化为白血病的几率较小,预后相对较好。

6. 中医对骨髓增生异常综合征如何辨证论治?

  骨髓增生异常综合征属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“征积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。临床上气血两虚者可见面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力,治以益气养血。肾虚者见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚者见五心烦热,低热盗汗,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力,治以滋阴补肾。偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢肿,夜尿频多,纳呆腹胀,大便溏软,舌淡胖,苔薄白,脉沉,治以温肾补阳。



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