刘主任：
您好！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源
我是您一名患者的女儿，爸爸被诊断为系统性红斑狼疮并狼疮肾炎，从生病到现在已有将近一年时间了，病情已基本完全恢复，在我们最无助的时候遇见了您，可以说是“狼疮”让我们相遇。
2016年3月12日，我们一家人怀着忐忑的心情在佳木斯市中心医院风湿科办公室见到了“慈祥”的您，白色的头发，淡淡的微笑，那么儒雅、快速、认真地看着一页页的化验单，话语极少、惜字如金地说了声“有救……”，当时尿蛋白流失5.6g/d，您给了一套详细的治疗方案，一次激素冲击下来，可效果并不理想，全家人一致决定找您亲自治疗，于是我们便怀着迷茫又恐惧的心情，踏上了去往北京的列车，来到了北京大学第三医院，经过一系列全面的检查，决定住院治疗，又一次大量的激素冲击治疗……然而不幸的事情发生了……爸爸出现发烧、呼吸困难和食欲下降，白蛋白急速下降，第二日晚已不能自主呼吸，我们家属见情况不妙，第一时间联系了您，本在外地出差的您第一时间赶回北京，调集有经验的医生，给出全方位快速有效的治疗方案，当晚主治医生病房值班时观察病情，随即第二日清晨7时，您亲自来病房观察爸爸的状态（当时供氧量10ml），从您的表情中看出了对患者病情的担忧，看出了作为一名医生对患者病情的重视，当日中午医生令家属签字“病重通知书”，并告知家属病情的严重性，当晚6时，您便安排各科室联合会诊，确诊为卡氏肺孢子虫感染。我们有种不详的预感，一次次的百度搜索，该病的死亡率90%以上，恐惧和绝望笼罩着我们，全家人一次次都彼此偷偷地抹着眼泪，妈妈的老伴，深深地爱着我们的爸爸……深夜里祈盼着上天再给爸爸一次活命的机会，作为病人只有在你最绝望的时候，才能深深地体会到对一名医生的依赖，还记着您的一句淡淡的安慰——“我是最想让他好起来的医生”，话里带着无奈，还略有迷信色彩地劝着我们“但愿上帝保佑”，经过精准的治疗，果然奇迹真的出现了，第二日清晨烧已退去，供氧量减少，我们胜利了。
快速有效的判断病情，方案及时精准，视病人如亲人，仁心仁德……是您在最关键的时刻挽救了爸爸的生命，滴水之恩，当涌泉相报，救命之恩，定永生难忘！同时感谢您科室的张警丰主治医生及其他全体医护人员！
现在就是每月一次的复查，指标基本好转，24小时尿蛋白已降低到0.25g/d，爸爸现在终于可以像正常人一样生活了，从病倒到现在9个月时间，全家人可以说是身心俱疲，但结果却是令人欣喜的，刘主任，是您和科室人员对患者的真心付出，换来了爸爸今天的健康生活，今天我们一家人可以像从前一样幸福快乐地生活，只因为在那个狼疮活动的时间里，遇见了您，刘主任，谢谢您！
小代(15590946333@163.com) 2016-10-15
回复
小代：
你好！
很高兴收到你的来信！听到你爸爸的现状，狼疮肾炎和卡氏肺孢子虫感染得到根本控制，尿蛋白从每日5克多降低到0.25克，所有指标基本恢复正常，由衷地感到欣慰！这是我们科室全体工作人员辛苦付出的结晶！患者的健康恢复，是我们医生最大的回报。
系统性红斑狼疮是一个全身性的免疫系统疾病，它的本质就是血管炎，而肾小球就是一个毛细血管丛，所以，狼疮患者常出现肾脏受累。根据病情轻重，可以出现不危及生命的狼疮性肾炎，也可以出现严重危及生命的急性进展性肾小球肾炎，快速出现肾功能衰竭，此时甚至来不及使用环磷酰胺等细胞毒药物，而只能代之以血液透析进行治疗；还可以出现更为严重的血栓性肾病，此时就只能进行抗凝治疗和血浆置换了。当然，除了肾脏受累外，狼疮还会出现很多其他的急危重症情况，这需要医生进行准确的判断和及时的治疗，才能力挽狂澜，救患者生命于一线。
对于狼疮患者而言，除疾病本身会引起种种危及生命的情况外，在治疗过程中也会因为各种并发症的出现而危及生命。在所有的并发症中，感染是最常见的，也是最头痛的。由于疾病本身导致机体免疫功能低下，加上使用激素和环磷酰胺等药物，都会进一步降低人体免疫力。在人体免疫力降低的时候，各种细菌甚至病毒等微生物趁虚而入，纷至沓来，导致人体感染。卡氏非孢子虫就最容易感染免疫功能低下的人群。
卡氏肺孢子虫肺炎是一种早期可治愈，但又非常容易误/漏诊的感染性疾病。在发达国家的获得性免疫缺陷综合征患者中，卡氏肺孢子虫肺炎的发生率约85%，在艾滋病病毒阴性的其他患者中，卡氏肺孢子虫肺炎的发病率在 0.001%~10.1%之间，且主要见于白血病、淋巴瘤、器官移植后和结缔组织病使用激素和免疫抑制剂治疗继发免疫功能受损的患者。有研究发现，再感染也是发生卡氏肺孢子虫肺炎的原因，所以要重视病房的环境因素。卡氏肺孢子虫肺炎一旦发生，病情进展迅速，并出现严重低氧血症及难以纠正的I型呼吸衰竭，病死率极高。未经治疗的卡氏肺孢子虫肺炎，死亡率高达 100%。有人认为，狼疮患者可能对卡氏肺孢子虫有着特殊的易感性。
卡氏肺孢子虫肺炎主要表现为干咳、进行性呼吸困难、Ⅰ 型呼吸衰竭和发热；少数出现咳血、胸痛和盗汗等。其早期临床症状与体征不一致，导致临床诊断困难。大多数患者的 X 线征象不典型，胸片改变一般为双侧弥漫性肺泡和间质性阴影；开始时由肺门向外扩展，随后迅速实变呈蝶形阴影，出现“白肺”，很少累及肺尖及肺底。在影像学上，本病常难以与狼疮性肺炎、真菌性肺炎和巨细胞病毒性肺炎等鉴别，有时表现也酷似播散性肺结核。因此，对狼疮患者出现干咳、呼吸困难和发热，且症状与体征不相符时，应注意合并卡氏肺孢子虫肺炎可能，尽早进行病原体检查。
卡氏肺孢子虫肺炎的确诊主要依赖病原体检测。经支气管肺活检和支气管肺泡灌洗查找病原体，对卡氏肺孢子虫肺炎的诊断具有重要价值。有报告显示，单纯 支气管肺活检和支气管肺泡灌洗的检出率分别为 86%~88% 和 85%~87% ，而两者结合时的阳性检出率可达 94%~100%。但是临床上，往往因为病情进展太快，根本等不到病原体结果的出来。
卡氏肺孢子虫肺炎的治疗药物有复方磺胺甲基异恶唑 、磺胺嘧啶钠、克林霉素和氨苯砜等，其中以复方磺胺甲基异恶唑应用最多， 剂量多为 100 mg/kg/d，每日 4~5 次，疗程约3周，待症状、体征和胸片好转后逐渐减量至半量，较长时间维持，以预防复发。在治疗过程中，复方磺胺甲基异恶唑可出现白细胞下降等副作用，加升白细胞药如粒细胞集落刺激因子治疗后多可恢复正常，所以不宜过早停药；如出现严重的骨髓抑制，可考虑换氨苯砜或戊烷脒治疗。有些人主张在针对病原体治疗的早期加用适量的糖皮质激素，可以减轻急性炎症反应，改善血氧交换功能，提高疗效和患者生存率 。应该说，除卡氏肺孢子虫外，狼疮患者常并发其他病原体感染。因此，同时还应加强对其它病原体的治疗，并予积极的支持疗法。
你爸爸在住院期间出现的情况，就是狼疮治疗过程中最常见、最凶险的并发症。他成功治疗的关键就是及早诊断，及早用药治疗，未等实验室结果出来，通过临床判断后就赶紧用药。不少狼疮患者不是死于原发病，而是死于感染。你爸爸确实经历了生死劫，但最终还是战胜了病魔，值得庆幸！
其实，每一次病人的离世，我们医护人员也很心痛，我们均希望患者能在自己手里治愈，在这个世界上，没有一个医生会希望自己的病人治不好，因为病人就是我们的“作品“，哪位医生愿意背负“医术不好，治一个死一个”的骂名？但要成为一个好医生，只有在不断地总结经验教训，多看国内外的文献资料，认真对待每一位患者，用自己所学的知识结合患者的具体情况，好好治疗。
我也很感谢你们全家，在最危难的时候，仍然选择相信我及我的团队。我相信，你们选择信任我，配合我，听从我的治疗方案，最根本的原因是因为你们都深深地爱着你的家人。因为爱，所以才会选择对他最有利的事情去做。
最后再次感谢你的来信！祝愿你全家幸福，万事如意！
发表于 2020-8-20 13:55:19
