刘教授：
您好！
在网上看到咱们“医患沟通来回信”的活动，虽然目前我还与您未曾谋面，也未在您处就医，但是看了咱们医患之间的来往信件之后，让我有种也想写上一封的冲动。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源
我叫魏**，出生于1978年，现居于辽宁大连。从小学习还不错，顺利地上了大学，毕业后结婚，一切都挺顺利的。2007年，就在我婚后一年的时候，我开始出现乏力和大腿肌肉酸痛，但是没有任何医学常识的我就那么给忽略了……直到2008年5月，我怀孕了，到66天的时候自然流产，一直到那时，我都没有意识到问题有多严重，休完假就去上班了。但是低烧和乏力一直困扰着我，接着喘气困难，“肺炎了吧”，抱着这样的想法，我去市三院挂了内科，照了X光提示“肺部阴影”，以肺炎住了院，打了消炎的针，第一天，烧退了，人好舒服啊，一年多了没有这么舒服过，病好了！可是事事往往不如人意，第三天，烧又来了，我的主治医生（在这里我要再次感谢他）及时地发现了问题的不对之处，帮我联络了医大二院风湿科免疫科医生，转院并确诊为系统性红斑狼疮。 人生很多时候跌倒并不是路的问题，而是走路人的问题。走错了路，除了事后一次一次扼腕叹惜，就是把他写下来与他人共勉了。
即便是确诊了这种病，我当时也并没有往心里去。由于当时病程已经拖了一年多，又加上流产，我的好多指标都已经特别高，住院进行了激素冲击，医生嘱咐我要上硫酸羟氯喹，我在网上搜了说明书一看，没敢吃，激素7粒，也是吃一顿，心里就想着减的事，根本就没想过自己的病情是处于一种什么样的状态。就是由于这种不把病情当回事的心态，刚刚出院三天就把自己送回到医院里，急性感染，呵呵，现在想起来，自己那个时候真得是不可理喻啊，高烧40多度，激素冲击，丙球蛋白……已经记不清用了多少药了，睡在冰床上，整整20多天，人救回来了，我想医生一定对我这个病人很无奈吧，本来不是很严重的病情，一下子被自己的无视给弄到差点没命。对于医大二院的医生和护士，在这里我也要为他们的付出表示感谢，虽然这些年来，我没再回去过，但是感激之情一直存于心中，是你们一个个不眠之夜把我这个不听话的病人从生死线上拉回来。
但是这次经历并没有让我学乖，跟着网友的推荐，离开了当时的医院（虽然不是所有的网友都是医托，但是选择医院一定要慎之又慎，后来走的路证明我当时就诊的医大二院就很不错），之后，我来到201医院开始做中西结合治疗，治疗的方案也是中规中矩，激素+硫酸羟氯喹(还是没敢吃，当时真不知道为什么这么怕这个药）+CTX，做了肾活检，狼疮肾炎三型，偶有尿蛋白，又加了硫唑嘌呤。两年时间，做了四次CTX冲击（每次六周），除了ANA全都转阴了。除了吃药，可以正常地生活工作了。如果人生就到这里，也算是圆满了，然而人生充满了变数，一个又一个的欲望不断冲进人们的生活。
随着CTX的结束，病情的进一步稳定，时间来到了2012年，34岁了，同龄的朋友们都已为人母，看着别人宝宝一天天长大，想要个宝宝的心思一天天膨胀，没有作足功课，什么也不懂的情况下，只是简单复查了免疫指标，除ANA 1：100 外，其他全阴，就直接备孕了（现在想起来是多么可怕的事情啊）。当月备孕成功，就和其它正常怀孕的人一样，三个月去建档，每个月去妇幼检查，激素停了，所有的药都停了，只在第三个月时候复检过免疫指标，就在我开开心心准备当妈妈的时候，10月份产检的前一天，出血了……5个月胎停了，而我的手指，手腕也开始疼痛了，复发了。直到此时，我也还没有意识到问题出在哪里。整个备孕期间都没有正经地看大夫，自己私自停了所有的药，可以说这个宝宝是我的无知给害死的。是的，是我自己害死的。现在每每想及于些，心痛如绞。
2012年的流产和复发，除了带走了我的宝宝，还给带来了三个难题。一是尿蛋白的问题，一直1+或2+。2013年，经历过这些许的波折，我去了医大一院，开始认认真真地治我的病，开始吃上了硫酸羟氯喹。但是尿蛋白一直不下来，又住院做了一次肾活检，这次的结果是狼疮肾二型（系膜增生型），用上了骁悉，整整两年的时间，但是蛋白一直在那里，1+或是2+，自己无语了，医生也没有更好的方案，就那样吧，据说系膜增生型有的会是这样，尿蛋白去不干净的（真的是这样吗？）。这次流产带给我的另一个问题就是双链DNA阳性，再也没有转阴。虽然看资料说狼疮患者，双链DNA要转阴才能要宝宝，但是两年多的治疗，这个值一直就在150左右，不高也不低的在那儿晃着（真得要等到转阴再要宝宝吗？还有什么药可以用呢？）。而第三个问题，就是终于确诊我除了红斑狼疮外，还有很严重的抗磷脂综合症。医生为我加上了阿斯匹林，但是收效不大，尤其是抗β2糖蛋白抗体达240多，高得吓人。
终究没敌过对孩子的渴望，2015年，38岁的我又再冒险试孕，当月竟也怀上了，喜悦和担忧并存，让我时时忐忑不安。经风湿科医生的推荐，挂了一个很好的妇产医生（这里透漏一下她的名字吧，真得忍不住，医大的石芳鑫主任），石主任对于我的狼疮控制程度和抗磷脂综合证的控制情况很是担心，但是对于已经怀孕的我只能尽力保胎，上了低分子肝素，但是HCG不高，涨得也慢，于是上了黄体酮针，但是7周B超显示没有胎心，在45天左右大小就一直没再发育，血HCG也掉了，不可挽回的流产。经查孩子16染色体三倍体，不可避免。
人生总是福祸相依，在这痛苦的时间里，也是在这次住院期间，在和医生的交流中，我也才大致了解了我这种情况要宝宝要注意的问题。做了甲功和凝血等方面的检查，凝血略有点问题，其它都正常，医生说主要还是免疫指标和抗β2糖蛋白抗体了。
2016年春节来到之前，我出了院，出院后复诊特意又去看了风湿科的医生，跟她讨论再要宝宝的问题，我的医生认为，双链DNA不是特别大的问题，这三年来一直这样不上不下的，可以视为稳定，可以考虑出了小月子三个月后再次备孕。又和石主任定了备孕方案，排卵后10天左右去验孕，一旦怀上了，就上双肝素和丙球，我这个兴奋啊，人生终于看到了曙光。
今年6月18日同房，6月30去检血HCG，显示未孕，于是也没太在意，但是7月6日，……7月9日，月经没来报到，买了试纸，弱阳！！第二天早上再测，还是弱阳，只是水印更浅了，再去测血HCG，阳性，但值很低，就在本周四生化了。这次有孕发现会生化之后又去看了石主任，石主任也是很伤心，石主任强烈建议我找您再给看看免疫方面的问题，看看我现在是不是真得适合要宝宝。您的号难挂的程度不言而喻，对于我这种外地的患者，更是难上加难，就在我犯愁的时候，在您主办的《中国风湿病公众论坛》中看到了您创办的这种医患书信交流的方式，让我迫不急待的写下了这封信，期待着您能看到我的信，在百忙之中为我答疑解惑。为我下一步的诊治指明道路。
在此，我不胜感激，顺祝身体健康，工作顺利！
患者 魏** 2016-7-16
回复
魏女士：
你好！
读了很多遍你的来信，从你的文字中看到了狼疮患者普遍存在的问题：一是不能坚持遵医嘱服药，害怕药物副作用，自行减药、甚至停药。二是狼疮女性缺乏相关备孕知识。
目前你的诊断是明确的，系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、继发抗磷脂综合征，不良孕产史。下面针对你存在的困惑，予以解答。
你提到的三个问题分别是：一是尿蛋白的问题。第二个问题就是双链DNA阳性。第三个问题是抗磷脂综合征的问题。其实，就是想知道，你何时可以备孕？需要做哪些准备？怀孕后如何保胎？
妊娠可能增加狼疮活动，约50%的患者在妊娠期间会出现病情活动，大多数疾病活动为轻中度，约15-30%的患者会出现严重的病情活动。妊娠中常见的狼疮活动类型包括皮肤病变、血液系统改变、肾脏和关节炎等。可以在妊娠的任何阶段发病，分娩后仍可病情复发。因此，狼疮患者妊娠的时机选择十分重要。即允许妊娠的指征如下：1、病情稳定至少6个月，2、24小时尿蛋白定量小于0.5g，3、无重要脏器损害，4、糖皮质激素剂量强的松小于15mg/d，5、停用副作用大的免疫抑制药（环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、雷公藤、来氟米特），已经在服用这些药物的患者，建议在停用药物半年后再考虑妊娠。狼疮患者妊娠期间可用硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司。6、患者没有服用妊娠期间禁忌使用的药物。
根据如上，你需要定期复查，明确是否病情稳定大于6个月。尿蛋白允许有，但24小时尿蛋白定量需小于0.5g。激素使用量在15mg以下，最好是10mg以下，停用骁悉等妊娠禁用药物半年以上。例如：服用小量激素+硫酸羟氯喹+硫唑嘌呤，各项化验指标稳定，半年后可以考虑备孕。
很多狼疮患者合并抗磷脂综合征。抗磷脂综合征合并妊娠的治疗原则包括1、抗磷脂抗体阳性，但没有不良妊娠史或血栓史，妊娠期间给予小剂量阿司匹林（75mg/d），分娩后给予小剂量阿司匹林（75mg/d）至妊娠后6-8周，2、既往有血栓史，妊娠期间停用华法林，使用治疗剂量的普通肝素或低分子肝素，分娩后恢复华法林治疗，3、中高滴度抗磷脂抗体，且2-3次（以上）的前12周内胎儿丢失，或者1次或以上死胎，或者1次或以上由于胎盘功能不全造成早产，妊娠期间小剂量阿司匹林（75mg/d）加上预防性普通肝素或低分子肝素（每日1次），分娩后普通肝素或小分子肝素治疗至产后6周，终生服用小剂量阿司匹林（75mg/d）。
根据如上原则，你属于抗磷脂抗体阳性，有不良孕产史，应该小剂量阿司匹林（75mg/d）加预防剂量低分子肝素，妊娠后根据自身抗体和凝血指标，低分子肝素可能加量至治疗剂量。
狼疮妊娠患者的随访，需要风湿科和产科同时随诊。28周前，每4周1次，28周至分娩，每2周1次。每次随诊内容：1、患者狼疮病情变化相关表现，2、实验室检查：血尿常规，24小时尿蛋白定量，补体，肝肾功能，生化及电解质，血糖，血尿酸，免疫球蛋白定量，抗dsDNA抗体滴度，抗磷脂抗体阳性者，凝血相关指标。定期监测抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗β2GP-1抗体。
抗双链DNA阳性问题，有一些病情长期稳定的患者，也可出现长期阳性，有研究显示，抗双链DNA抗体分为IgG和IgM型，如果是前者，可能致病性较大，而后者则致病性不大，也许你的是后者。但目前国内没有普遍开展这种分型检测。
不知说到这里，你的困惑是否得到解答。建议你能门诊面诊，带着既往的所有相关化验检查。谢谢你的信任。
发表于 2020-8-20 13:56:03
