狼疮患者生育双胞胎

安夏

	良好医患关系沟通典范通信第84封（狼疮患者生育双胞胎） 今天是生完宝宝的第10个月零10天，每天上班时处理各种繁杂的工作，下班后照顾宝宝、喂奶、洗澡和哄睡觉，这一切太平常的事情对于普通人来讲是最平常不过了，可是对于我来说，却是生命奇迹的验证。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 对于狼疮病人来说，能维持病情稳定，已属不易，更何况怀孕、生育，还要自己照顾宝宝，要比常人付出多多少倍的努力和艰辛！      2010年5月，我在家中院子里收拾菜园子，准备在春天里种下一些小菜，自给自足。那天太阳很好，照得人暖暖的，可是这样看似温暖的太阳背后却隐藏着危机。第二天，我脸上起了沙颗般的小红疹，以为是过敏，也就没在意。三天过去了，红疹依然没退，自己就吃了扑尔敏，等着红疹消褪。周末在家做了好吃的红烧鱼，全然忘记了还在过敏的脸。一周过去了，红疹似乎消褪了一点点，因为本身就是过敏体质，平时也有过敏现象，所以也就没太在意。恰好，朋友要去做头发，就和她一起去了，顺便给自己也烫了发，染了色，美美地回了家。第二天发现，脸上的红疹更明显了，面积也扩大了。在这种情况下，依然没有引起重视，直到十天后一个曾经学医的同事看到我，建议我去医院看看。经检查，医生怀疑是狼疮，但不能确诊。在医院住了一周，红疹情况越来越严重，由于医院不能确诊，所以我就要求转院到上级医院，当天就飞到新疆乌鲁木齐的医学院。经过一系列的检查，最终确诊为系统性红斑狼疮，由于当时我的症状较轻，我拒绝使用激素，只用了小剂量羟氯喹进行治疗。两周后我出院了，回到家休息。慢慢地我发现手指上开始出现小红点，一按压还有点痛，上网查后感觉像血管炎。就在这时候，无意中发现了好大夫网站，而且在上面找到了风湿科最好的医生——北医三院的刘湘源教授。经过网上的几次咨询，毅然决定去北京看病。由于治疗及时，病情很快得到了控制，但也让自己的外形彻底改变了。激素的作用相信每个病友都是有体会的，满月脸，水牛背，一样都没少地在我身上体现得完美无缺。所有的人见了都吃惊得不得了，甚至公司里还有传言说我得了不治之症，活不了多久了。在刘主任的精心指导下，激素从12片逐渐减到了2片，病情一直都很稳定，按时在当地做复查，及时将情况在网上和刘主任沟通。      2012年7月，突然出现高烧，住院一周仍不退烧。每天高烧至39度，吃了药就退烧，药效一过又烧起来，在医院做了各种检查，抽血、化验，仍未能找到原因。我将情况在网上发给刘主任，刘主任很快就回复了，猜测是病毒感染，让我做相关的化验，经过与住院医生沟通，重新做化验检查，调整治疗方案，慢慢地才控制了病情。这次发病，整整烧了二十多天，白细胞降到了最低，医生在下病危通知书的同时，给予注射免疫球蛋白以维持生命，整个人身体虚弱得无法行走，只能卧床休息。原本只服用2片激素，也一下加到了10片，而且还注射了激素。在医院住了一个半月，回到家休养。也许是有家人无微不致的照顾，也许是对病情已经看得很开，心情很放松，短短两个月时间从不能独自行走，到完全康复，可以正常生活，就像没有生过病一样，大家都说我恢复得太快了。      因为有要宝宝的计划，这次生病好后，10月份专程去北京找了刘主任，为怀孕做了各项检查，确定身体状况是否适合怀孕。在北医三院住院期间，受到了赵金霞医生及风湿科各位医生和护士全方位的关照，更有刘主任亲自到病房看望，了解检查情况，为我安心。 2013年4月开始为做怀孕做准备，由于身体雌激素较低，为调理到正常值服用医生开的药，那段时间每天也是担心病情会不会复发？会不会因为怀孕引起各种意外情况，每天在提心吊胆中度过。7月底，B超检查确认怀孕，而且是双胎，听到消息时既高兴又紧张。自己能顺利通过整个孕期吗？能坚持到最后吗？各种担心又在不断地纠结。 在刘主任和新疆自治区人民医院武丽君主任的全力保障下，我顺利地度过了孕期，在三十六周加五天时做了剖腹产，生下了可爱的一儿一女。现在宝贝们10个多月了，一切都正常，发育健康，我自己的身体也比以前好了很多。虽然自己带宝宝很辛苦，但好在病情一直很稳定，自己也没有不舒服，就像正常人一样。回想整个过程，感觉像在做梦一样，一切担心的问题都没有出现，就连孕期反应都很小。 回顾这几年生病以来的经历，总结了一些心得分享给病友们：（1）如果没在最初过敏时吃鱼和烫发，可能就不会诱发病情了。平时生活还是要注重环境因素的作用，过敏体质者尤其要注意，避免各种过敏。（2）身体虚弱时应适当补充营养品，有助于更好地康复。（3）生病不可怕，自己的心情一定要调节好，学会想开，看开，放宽心境，顺其自然。不要让自己活得太累，经常做一些轻松的事，对待工作，对待生活都要有一颗平常心。（4）一定要定期做复查，及时在网上与医生沟通，发现问题及时解决;去医院找医生看病或住院，一定要在网上或电话提前联系好，节省时间，节省费用。      生活对我们来说还有很长的一段路要走，是好是坏，我们无从预计，但我们能做到的是控制自己的心情，无论身体处在何种状态，都让自己保持一颗平常心，积极应对一切。好的心情，积极的态度，对我们的康复都有着举足轻重的作用。 在这过去的四年中，感谢刘湘源主任，感谢武丽君主任，感谢所有帮助过我的医生朋友们，正是因为有你们这些视病人如亲人的医生，除了拥有高超的医治水平，更有一颗关爱病人的真心，才有了我现在幸福的生活。今后还要在你们的帮助、关爱下继续我的人生。 祝愿所有的医生、病友，生活幸福，健康平安！！！ 沈金菊    2015-1-28 回复： 小沈：您好！ 非常感谢您的来信！恭喜您拥有了一对可爱的宝宝，还是龙凤胎！这是我见到的狼疮患者的最好生育！祝您的宝宝健康成长！ 记得早几年我去新疆乌鲁木齐自治区人民医院讲课，还专门见到了你，你后来到我院住院了，印象深刻，每到周末，你总给我发来温馨的短信，写来很多的祝福语，让我心里非常感动! 我们是医患关系，但胜似亲人！ 确实，对于狼疮患者而言，妊娠是一件风险很高的事情。在过去很长一段时间内，一旦罹患狼疮，就被扣上了禁止妊娠的帽子，但是狼疮却又偏偏好发于育龄期女性。对于很多女性而言，不能成为母亲是一个非常大的打击。然而，幸运的是，随着医疗技术水平的提高，狼疮不再是妊娠的绝对禁忌，很多狼疮患者与医生密切配合下，顺利地拥有了自己的宝宝和幸福的人生。 狼疮患者的妊娠对母亲和胎儿都是一个很大的挑战，因此，患者必须对妊娠的风险有足够的认识，在有下列情况时不建议怀孕：（1）严重肺动脉高压，肺动脉收缩压大于50mmHg；（2）严重限制性肺病，用力肺活量<1升，（3）进展期肾功能不全，血肌酐大于2.8mg/dl。（4）严重心衰，（5）即使治疗，仍有严重先兆子痫或HELLP综合征（以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点的妊娠期高血压病严重并发症）。有一些患者需要推迟怀孕，如最近6个月内有严重的疾病、狼疮性肾病活动期和在最近6个月内发生过中风。 狼疮患者需处在最佳疾病控制状态时方可怀孕。如果无禁忌，患者应在孕前接受咨询、评估母亲和胎儿风险及调整药物，需要做全套自身抗体筛查，包括对胎儿有影响的抗磷脂抗体和抗SSA抗体。至少在孕前6个月内，使疾病控制到最佳状态，并调整使用孕期可用的药物，控制疾病到最佳状态。同时，应评估甲状腺功能，因为甲状腺功能减退与不良预后相关。 与正常孕妇相比，狼疮患者孕初期更易发生并发症。16-30%的狼疮孕妇发生先兆子痫，是普通人的3-5倍，其易感因素包括高龄产妇、先兆子痫史或家族史、高血压史、糖尿病史和肥胖，其风险因素包括狼疮肾病史或活动性狼疮、合并抗磷脂综合征、低补体血症和血小板减少症。 狼疮孕妇患者的结局是流产率、早产、宫内胎儿生长迟缓和新生儿狼疮发生率更高。然而，最近有报道，活胎率可达80-90%。对于有蛋白尿、高血压、血小板减少和抗磷脂抗体阳性的孕妇往往难以使胎儿存活。 狼疮患者怀孕期间应如何用药是很多患者担心的问题。很多患者认为，只要服药就会影响胎儿发育，实际上，并非如此，合理用药不但不会造成不良事件发生率增加，还可以有效保护母体和胎儿。狼疮孕妇的选择用药方案如下： 1.非甾类抗炎药：孕6个月内是安全的（但有报道孕前3个月有先天畸形的高风险），孕20周后用可导致胎儿肾功不全，孕32周后使用可发生胎儿动脉导管早闭，故要避免用。 2.激素：应低剂量使用，高剂量可致孕妇高血糖、高血压、先兆子痫和胎膜早破。然而，在病情活动期，可短期冲击治疗。长期大量用激素的孕妇在分娩时也应增大剂量。反复用倍他米松和地塞米松，可能导致胎儿神经心理发育不全，应避免使用（除非心脏传导阻滞），对于胎儿肺发育不全者，推荐用一个疗程。 3.抗疟药（羟氯喹）：可降低疾病复发、先天性心脏传导阻滞和新生儿狼疮综合征风险，推荐在整个孕期使用。 4.免疫抑制剂如硫唑嘌呤、神经钙调素抑制剂（环孢霉素和他克莫司）：硫唑嘌呤可以使用，但推荐剂量在2mg/kg/d以内，避免引起胎儿血细胞减少和免疫抑制，并可能出现晚期并发症（迟发性发育延迟）。来氟米特可致胎儿畸形，在孕前需停用2年，或药物洗脱，不过，最近有两项队列研究报道，意外服药并未导致胎儿畸形。其他药物如环磷酰胺、霉芬酸脂属于孕期禁忌，孕前至少停用3个月。关于生物制剂的资料如利妥昔单抗和贝利木单抗，孕期使用资料很少，在孕前应停用。 5.降血压药：大部分降压药在孕期禁用或慎用。ACE-I和ARB类药可致特殊胎儿畸形——ACE-I胎儿病，且有新生儿低血压、肾衰和死亡报道。β受体阻滞剂与胎儿生长迟缓和心动过缓有关。利尿剂可致胎儿容量减少，导致子宫胎盘灌注减少。因此，孕期高血压用药很有限，可使用的抗高血压药包括甲基多巴、拉贝洛尔、硝苯地平和肼苯哒嗪（肼苯哒嗪还可引起胎儿生长迟缓和子宫胎盘血流受损）。 6.低剂量阿司匹林：孕期使用是安全的，但其他抗血小板药资料很有限。肝素不能通过胎盘，在孕期抗凝有效。低分子量肝素和肝素有着相同的有效性和安全性。低分子肝素给药方便、抗凝活性高及生物利用度可预测等，应用更广。避免用华法林，尤其是在孕期的前三个月，因有导致华法林胎儿综合症风险。Xa因子抑制剂（如磺达甘癸钠）应用资料有限，但它不通过胎盘，对于不能耐受肝素的患者可选择。 7. 补充钙剂：应为常规，所有狼疮孕妇都应推荐，尤其是用激素和肝素者。维生素D不足与孕期糖尿病、先兆子痫和胎儿小于孕周的发病率更高有关，但孕期补充维生素D并不能明显降低发生率。双膦酸盐在孕前的6-12个月停药，因动物研究显示，可使母亲和胎儿死亡率增加（动物实验用药剂量比临床用药高很多倍），某些临床数据未显示母亲和胎儿的任何副作用，但有关于胎儿低钙血症和发育迟缓的报道。 狼疮孕妇产前需要风湿科医生和产科医生的密切配合，孕期监测需更频繁详细。应当每4-6周到风湿免疫科门诊，如果病情活动，应增加频率。从怀孕到孕20周，每个月复诊，孕20~28周，每两周复诊，孕28周后，每周一次。应做如下检查：（1）血常规、血尿酸、肌酐、尿素氮、电解质、肝功能、尿常规、尿蛋白/肌酐比、补体和双链DNA抗体。（2）超声：是否怀孕，孕16-20周确定胎儿有无异常，此后每4周监测胎儿成长。（3）孕26周起每周一次胎儿监测。一些特殊监测对于评估病情和风险也非常重要：（a）抗SSA抗体阳性者：从孕16-26周起，每周查胎儿超声心动图，之后每两周检查一次，直到出生。（b）有先兆子痫风险者：孕20周时检查子宫动脉多普勒，之后每4周检查1次。从孕26周开始，每周查胎儿脐带动脉多普勒血流速。（c）有胎儿生长迟缓者：通过超声和胎儿检测试验，增加生长监测频率。