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 | 我是一名基层的风湿科的医生，现在碰上个难题，急需您的帮助啊。求有处理经验的战友支援。
这是一个狼疮合并血小板重度减少的年轻女患者，
1、发病：因间断头痛5天，一过性左侧肢体活动不灵伴吐字不清半小时就诊，于急诊查血小板八千，血红蛋白78，红细胞244万，头CT、MRI、MRA均正常，入住血液科。
2、入院后查ANA1：100均质型，SSA阳性，抗心磷脂抗体IgG阳性，血小板抗体阴性，抗β2GP-I抗体我院查不了。肾脏，心脏，各浆膜腔及补体、免疫球蛋白均正常，总胆37间胆26直胆11，肝酶正常。骨穿示骨髓增生活跃，红系有溶血表现，未见产板巨。网织红百分比9.2%。coombs试验阴性。仍有间断头痛症状，无皮肤出血，偶有牙龈出血，5分钟后血止。近2月有口腔溃疡，眼干，无关节痛、雷诺、脱发、光过敏、肌无力等症状。因工作经常熬夜，**1只。
3.综上，诊断：系统性红斑狼疮、狼疮血液系统损害、抗磷脂抗体综合征。一过性脑缺血表现考虑为抗磷脂抗体阳性导致的小血栓的产生。前2天激素给的不多，甲强龙200mg，丙球20克静脉冲击，血小板从八千上到九千，第2天时有皮下出血，在做过心电图的地方（胸前夹球的地方），第三天出现腹胀、腹痛，排气减少，全腹压痛反跳痛均阳性，还出现腹水，每日均排便，无恶心呕吐，血钾正常，当时考虑为狼疮肠道平滑肌受累，为不完全肠梗阻，加量激素至甲强龙500mg冲击*4天，禁食水，口服莫沙必利等对症治疗，腹痛腹胀逐渐缓解，丙球共用四天。期间仍间断头痛，血压、心率正常无变化趋势，无尿血，便潜血阴性。但血红蛋白及红细胞一直在下降，红细胞降至188万，血红蛋白58g，血小板只上到一万一，最高到一万四。期间复查补体C3下降，约0.8，体温有2次下午最高37.4度。
4、今天第7天，患者突发四肢躁动，谵妄，不认识人，出现一过性颈部后仰，双手反张，无小便失禁及口吐白沫。无颈强，无神经系统定位体征。静推安定10mg有效，但只能维持一小时，躁动了约5个小时后，我们静脉用进去80mg安定，推了2次10mg，静滴进去2瓶250ml盐水+安定30mg后，我们正愁现在的谵妄是狼疮本病还是激素冲击的副作用？下一步用啥药来镇静（我院内科指示安定不能超过100mg，而且血压也较前下降10mmHg，波动在90-100/60-80mmHg间），下一步是不是就要癫痫大发作时，患者突然转为嗜睡状态，问之能答，答后即睡。生命体征正常，神经系统查体无阳性体征，这样睡了一下午后，体温升到38.4度，这时我才想到了血栓性血小板减少性紫癜，急查肾功正常，导尿导出淡茶水色尿，常规示潜血3+、镜下红细胞2-4/HP、蛋白+，急查凝血纤维蛋白原1.32g，D二聚体稍高。因条件所限，明日才能行血浆置换。今日静滴600ml血浆，激素静滴60mg甲强龙、CTX600mg。
5、求帮助：是不是TTP？对此诊断有什么心得？
血浆置换得用几次？天天做，还是一周几次？
可否用长春新碱？还用不用丙球？
有些资料上写“反复发作的精神异常”或“谵妄嗜睡交替”，那么再次谵妄时，给什么镇静药物合适，可以用多大量，用什么维持？您对此有何经验？我院没有氟哌啶醇，没有苯妥英钠针剂。我院神经内科建议用奥氮平片，可谵妄时患者也吃不进去呀。
这种神经精神异常怎么与药物引起的精神症状相鉴别？
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发表于 2020-9-10 14:13:22