ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[病友治疗交流] 以视力减退为主要表现的SLE

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ITP病家园-新人

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发表于 2020-9-12 17:38:10 | 显示全部楼层 |阅读模式
患者女性,23岁,未婚,因“四肢关节疼痛、双眼肿痛1月半,视力下降半月”入院。于2003年4月中旬无明显诱因出现双手近端指间关节、双手掌指关节肿痛,双膝关节、双足趾跖关节疼痛,双手晨僵(<30min),活动后疼痛可缓解;伴有双眼肿痛,无畏光及脓性分泌物。曾到外院就诊,查“RF28.9IU/ml,ESR58mm/h,抗ENA、抗ss-DNA、抗ds-DNA均(-)”,给予“消炎痛栓、万络、小苏打”治疗,症状减轻。后查HLA-B27(-),骶髂关节CT示:双侧骶髂关节模糊。予“乐松、益肾蠲痹丸”等药治疗,关节疼痛曾减轻,但眼睑肿胀无缓解,眼科会诊“视盘水肿”,因有青霉素过敏而未行荧光造影,给予“低右+川芎、地塞米松10mg静滴,维生素B1、B12肌注”等治疗。近半月来,双眼肿痛加重,视力明显下降。双手晨僵时间持续1-3小时。病程中患者无发热、畏光、口腔溃疡,无尿急、尿频、尿痛,无腹痛、腹泻等症状。精神、食欲可,睡眠、二便正常,体重无明显下降。查体眼睑水肿,无红斑,视力下降明显,骶髂关节轻压痛,右侧“4”字试验(+)。
入院后:入院后查血常规WBC 4.6G/L,Hb 92g/L,PLT 133G/L。尿常规:Pro0.25g/L,胆红素17umol/L,红细胞250/ul,上皮细胞(+)。肝功能:G 43g/L,A 31g/L,A/G 0.72,ASO 204正常,RF12.5IU/L正常。血沉73mm/H;骨密度-0.67SD,大便常规、生化均正常。X线:心肺膈未见异常。24小时尿蛋白0.14g,正常。尿免疫电泳提示:免疫球蛋白升高。眼科会诊:左眼视力0.08,右眼0.1,双视盘水肿。头颅CT平扫未见明确异常。视野检查未见异常。
患者出现眼睑、颊部色素沉着,关节疼痛明显缓解。查抗核抗体(+),抗ds-DNA53.3,抗ss-DNA50.1,SSA(+)。
治疗上停用戴芬,给予能量合剂、川芎。甲基强的松龙80mg静滴3天后减量至40mg,然后改为口服强的松;白蛋白隔日1次,临时加用速尿减轻水肿。监测内脏受累情况。
该患者以视力下降为主要表现,其视乳头水肿可能与血管炎相关。病程1个半月,有四肢对称性小关节肿痛,一侧骶髂关节病变,查抗核抗体(+),抗ds-DNA53.3,抗ss-DNA50.1,SSA(+),C3、**低,ESR、CRP偏高,血尿、蛋白尿,肝功球蛋白升高。狼疮活动评分:22分;重度活动。以视力减退为主要表现的sle较少见,最初曾误诊为类风关,请各位就此类病例发表高见。


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发表于 2020-9-12 17:38:24 | 显示全部楼层
1,SLE的诊断应无问题
2,眼病变还存在疑点:如果是单纯的眼底病变,通常不会表现出红肿疼痛等颇“HOT”的征像。而视力下降不支持浅层巩膜炎;角膜炎和葡萄膜炎眼科通常不会放过;因此个人推测巩膜炎可能性大。
3,眼底病变还应排除的是APS;如果是巩膜炎,主要见于(1)RA,SLE等DCTD,(2)系统性血管炎:WG为代表;(3)SpA,(4)其他:白塞,复发性多软骨炎,COGAN’S,(5)需要鉴别的是TB,梅毒
4,如果骶髂关节病变明确,应该考虑SPA的和并。

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