ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[病友治疗交流] 请教大咖,能不能诊断原发性血小板增多症?

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发表于 2020-9-14 16:50:35 | 显示全部楼层 |阅读模式

本人研二在读,最近收一个病人,病史中有矛盾的地方,导致诊断不明确,想请教各位大咖,帮我解除心中的疑惑。  (看看还需要什么资料,我补充)

  一个40岁男性病人,既往有乙肝病史11年,平时任何症状。1年前体检时发现血小板增多,血小板为598x10`9/L,当地医院做骨穿、JAK2等(未行骨髓活检)诊断为继发性血小板增多症,未治疗出院。3天前因为肝炎并黄疸,在我院检查时发现血常规:白细胞20.9x10^9/l,血红蛋白122g/l,血小板为1553x10^9/l,连续3次查血常规(隔1-2天1次),血小板都在1550x10^9/l左右,骨髓细胞学检测+骨髓活检示:骨髓增生明显活跃,粒红比例大致正常,粒系以中幼以下阶段为主,红系以中晚红为主,巨核细胞多见,大于13/HPF,分叶核为主。骨髓诊断是:请结合临床排除原发性血小板增多症。BCL/ABL1阴性,JAK2阴性。

请问:

1.这个病人原发性血小板增多症诊断成立吗?诊断依据是什么?(请写出)为什么骨髓穿刺第一次不是呢?

2.骨髓细胞学检测+骨髓活检:骨髓增生明显活跃,粒红比例大致正常,粒系以中幼以下阶段为主,红系以中晚红为主,巨核细胞多见,大于13/HPF,分叶核为主。我才开始上临床,报告不太懂,可以解释一下吗?特别是巨核细胞多见,大于13/HPF,分叶核为主,这句话是什么意思,可以做诊断依据吗?

3.上面骨髓检查结果英文怎样翻译?



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 楼主| 发表于 2020-9-14 16:50:41 | 显示全部楼层
血小板的数量不是区分原发或反应性的决定性指标,但数量越多越倾向于原发的。还有一些指标有倾向性的鉴别意义。比如急性期反应物:crp、il-6。这些指标都是倾向性的,没有金标准。

这个患者存在可能引起反应性增多的基础疾病,发病年龄较低,这些支持反应性。尤其是这个基础疾病意义较大,who2007标准被列为独立的指标。

活检巨核显著增多且分页多,这个支持原发,如果能发现聚集成簇的特点,纤维组织轻度增多,能更进一步支持原发。
患者脾是否有增大,是否有血栓出血表现,这两项支持原发。
有些实验室开展组细胞自发集落生成,这个有助于原发的诊断。

这个患者还是诊断血小板增多症为妥当,进一步评估血栓风险指导治疗:大于60岁/血栓史、心血管危险因素,这两指标可以分层,这个患者为低危。血小板大于1000被认为是血栓危险因素,进一步对易栓危险因素进行检测有助于更可靠的指导治疗:抗磷脂抗体、pc/ps活性、同型半胱氨酸等等。

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