关于先天性再障患者临床特症的一些详细介绍

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	再生障碍性贫血可为分先天性与后天形成两种类型。先天性再生障碍性贫血，相对比较隐性，早期的症状很不容易被我们发现，因此很多患者错过了最佳的治疗时机，下面就和大家介绍一下，先天性再生障碍性贫血的一些临床特点。       先天性再生障碍性贫血症状:先天性再生障碍性贫血临床主要的表现为患者从幼儿时期智力就低下，身体发育较差，并会出现发育停滞。软弱无力，食欲不佳，面色萎黄，精神不振，活动后气急、心悸。       先天性再生障碍性贫血经常会有比较明显的先天畸形，其中最主要的特征就是皮肤棕色色素沉着。大约有3/5的病人会出现骨骼畸形，其中最常见的为拇指残缺或者是畸形。还有就是桡骨缺如或畸形，第一个掌骨发育不完全等。头部比正常人小。很多的病人智力发育较慢，这种类型的病人以男性居多。其中有些男性的生殖器官发育不良，成人会出现性功能不全，体内的肾脏畸形。脾脏萎缩。此外患者还会出现内聚性斜视、眼睑下垂、耳聋、小眼、眼球震颤、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血，还有一部分患者会感染和皮肤出血等其他的症状。据临床表明，大部分病人除贫血外，其他异常包括骨骼畸形非常的不明显，所以很难诊断。因此比须作实验室检查，辅助诊断。       经过专家研究发现，全血细胞减少，骨髓增生低下，脂肪增多，血红蛋白呈进行性下降，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。       先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再生障碍性贫血基本上是一样的。雄性激素和肾上腺皮质类固醇一起施用经常可以使血象进步，贫血现象会逐渐减轻，骨髓象也会好转，但是如果停药以后非常容易复发，所以必须用小剂量进行长期维持，以保持全血细胞减少的缓解。经过长期治疗，患者的体重、身高、智力等都会有明显的进步，性器官发育和性功能等方面也会有很大的改善。但是如果不治疗，本病的预后会非常的严重，但是也会有部分人能维持到中年。       最后，再生障碍性贫血是现在发病率较高的一种疾病，往往因前期症状不明显导致治疗延误。所以，治疗本病最关键就是要了解其症状，及早发现再生障碍性贫血病因并到正规医院接受治疗。