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不能说的秘密——关于PNH,MDS,AA三兄弟

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发表于 2020-9-16 14:17:08 | 显示全部楼层 |阅读模式
前言:今天被斑竹兄长教训,说小弟太过口语话。。。小弟在此忏悔。。请各位大哥原谅则个。。。且不要鄙视。。。臣本布衣,躬耕于贵阳,苟全性命与盛世,不求闻达于诸侯。哦呵呵哦呵呵 。下面开始正题。
话说这PNH,AA,MDS三兄弟,诊断上均有明显的特征。如病态造血,CD55,CD59阴性,骨髓造血功能衰竭。有话说得好啊,AA就象一个子宫全切的妇女,根本就生不出来,MDS可以怀孕,但是在肚子里胎儿流产了,而PNH可以把孩子生出来,但是生出来是畸形,很快就死了。哦呵呵,但是大家想过没有,如果是低增生性MDS,低增生性PNH呢?如何与AA鉴别?于是专家们就说了。。。很好啊。。哦呵呵。有很多鉴别的要点啊,有很多文章和综述长篇累牍的说明啊。。看得小弟是头昏脑涨啊,一日,小弟突发奇想,为什么要鉴别呢?对了,为什么要鉴别?可以不鉴别啊。不鉴别的几个理由。
1,三者都是发生于造血干细胞水平的,有免疫功能紊乱基础(T4,T8比例失调),骨髓造血功能衰竭。有泰斗说得好啊。PNH其实就是在正常造血功能衰减的基础上,PNH细胞才获得增殖优势的。为什么呢?因为某种不明的原因,GPI刺激T8细胞,破坏掉了正常细胞,而PNH克隆的细胞,由于没有这个GPI,所以侥幸活了下来。哦呵呵哦呵呵。而邵宗鸿大师也说了啊,这个低增生的MDS里面,也有T4,T8功能的紊乱,AA也就不用说了,根本就是因为这个原因造成的。这就是陈书长泰斗说的由一种多因素发病的综合征变成一个单一的疾病。哦呵呵哦呵呵。而他们的源头,都是小弟了(坏坏的造血干细胞),既然这样,分他们有意义么?
2,治疗上,三者都可以用CSA,ATG,ALG,雄激素来治疗。当然,BMT更是不在话下了,既然这样,发病机理也是一样,治疗上也差不多,有必要分么?
3,在实验室检查方面:低增生MDS很难诊断啊,所以有人用酶标染色来看有没有CD41,CD61小巨核细胞,流式来看有没有CD55,CD59,骨髓活检等等,那要多少钱啊。不用鉴别是不是可以节约很多钱呢??至少对于广大劳动人民来说。毛主席也说了嘛,我们的使命是为广大人民群众服务的。现在好象我们服务的都是老干,有钱人,公务员嘛。。。劳动人民得这个病多半都是抬回家的。这样的话,我们是否可以为他们节约点钱呢?
4,诊断要鉴别清楚,是因为为了指导治疗,既然治疗都是一样,有必要鉴别的这么仔细么?
因此,可否用一种新的病名来解释:叫作骨髓低增生性免疫异常性全血细胞减少症。。。。当然,这是我的一些小想法,大家不要鄙视,可以给小弟意见。有资料最好,近期我就要写一篇关于这个的综述。。我想了可是很久了


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发表于 2020-9-16 14:17:26 | 显示全部楼层
很感谢各位大哥的留言。我看惯了所谓专家之间的虚伪的吹捧,以及无聊的互相鄙视。对于形态学方面, 我真的是个菜鸟,我也只不过学了半年而已。多停留在较肤浅的阶段。因此,yjf0515_0大哥对我的帮助很大,以后少不得要经常麻烦你。呵呵。给我你的信箱,我有什么不能确定的图谱好给大哥传来。有几位大哥说不喜欢我说话的风格,血液科医生说话的风格有规定么?是THOMAS还是FOLKMAN?或者是邓家栋张之南泰斗?俺实在不解。关于这个病,要证明必须要进行大规模的临床论证,同时还要各个方面如形态学,分子遗传学等等综合合作才能最后拍板。我一个人是不可能的。不过反正是我自己的一个想法嘛。又不是投中华和SCI,大家就当童话读了。我只是尽量的收集现有的资料,去进行相关的总结,然后进行自圆其说。我在国内最崇拜的血液病学家就是邵宗鸿大师。之所以叫他大师是因为我看了他的许多文献,基本上都看过,我觉得他是一个不拘泥于成法,善于创新的人,虽然很多人不同意他的说法,但是我还是觉得很有道理。我毕业的时候曾经作过骨髓单个核细胞COOMBS试验在全血细胞中的诊断价值。哦呵呵哦呵呵。个人相当崇拜邵老。如果有人和邵老相识,请代为转告。就手一个在贵阳的血液科小菜鸟非常的崇拜您。希望能向您学习。超越虽不能,但起码可以学习您的那种想象力和创新思维。
我在这里提出争论的目的是在于大家如果有这些关于低增生三兄弟的文章和资料,可以给小弟。起码也可以帮小弟一把。我觉得干这个事情很快乐。我很享受学习血液病学的感觉。至少我觉得很快乐。不是为了出名,不是为了别的什么,就是因为喜欢,就是因为快乐。不知道大家能不能了解这种感觉。
几位大哥说了关于这几种病看似相同,但是还是可以鉴别的看发。我就告诉大家吧,我有一个病人,8岁时诊断再障,几十年后,她现在38岁了,前次作骨穿及流式提示:有PNH表现。(CD55,CD59竟然低了),做淋巴细胞分析,发现T8和T4倒了,作了骨髓活检,CD41,61酶标染色(天津血研所),诊断的MDS-RCMD。大哥们,这难道不是一个好例子么?那照各位大哥的说法,到底相信谁?现在这个病人就是在吃CSA及雄激素。还吃过一段时间的维甲酸。病情控制尚可。我不相信大家没有遇到过这种病例,我也不相信大家没有困惑过。我更不相信大家对主任最后的拍板没有疑义。
慢淋有很大的临床差异性,我在前也说过了,之所以不变是因为它有具体的特征。如外周血的淋巴细胞记述(5*10`9/L,百分比>50%,骨髓里>40%),均为小淋巴。CD5+,CD22—,CD23+,也有CD5-,CD22+的,但是预后差。CD7我就不说了。可是他们的症状是不相同的啊。于是专家们分啊分啊,分出了N个危险因素及预后推测。当然,以上是经过了大规模临床统计的结果。
那我们现在来推了,低增生三兄弟,骨髓造血功能低下,对吧。外周血细胞全血细胞减少对吧?淋巴细胞分析全套T4T8不协调对吧?至于病态造血,CD55,CD59异常,ALIP等等。。。。。。如果这个病的治疗是一样的,预后也都差不多,有必要作这些个检查么?我还是那句话,鉴别诊断是为了帮助治疗。治疗都一样了,还非要分个一二三死五么?我对于肿瘤不是很懂。我就有个问题郁闷了。既然都已经诊断是肿瘤了,全身都播散了,为什么还要积极寻找原发灶?还到处增强CT,MRI等等。为此还要积极的讨论?我不明白。同样的,对于这个病,我也郁闷。治疗方案是一样的,发病机理也都相同。都有千丝万缕的联系,专家为什么分要分个老大老二老三出来?
这MDS不也分RA,RAEB等等吗?两者的发病机理可都不一样啊,前者是凋亡过度,后者是异常克隆的细胞抑制了正常的骨髓造血。大家发现没有,其实MDS的分类差别更大。低危和高危有很大的差别,预后也不一样,治疗根本就不一样。这样的病都归成一类了,为什么三兄弟就不能成一家人呢?我不知道我陈述的意思大家懂不。很高兴大家就此进行的讨论。我还是那句话“利欲熏心,蝇营狗苟之辈,是永远也不能进军无上医道的。

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发表于 2020-9-16 14:17:34 | 显示全部楼层
应该是增生低下型MDS、PNH(低增生型)和慢性再障之间的区别,在临床鉴别有困难,楼主的概念不要换来换去。这三者对免疫抑制治疗都是部分有效,检测T细胞比值啥的,我认为意义不大。

置于楼主提出来一个新名词,本身这种病就相对少见,难以标准化,何况一般来说,新名词需要大家都有共识才行。

当然增生低下的MDS与再障还是能鉴别的,至于PNH和再障,无法鉴别,所以有PNH-AA

对于诊断,请看清楚我写的是治疗和观察数月后再下诊断,本身这些诊断都是除外诊断,没有那一个专家能凭几张报告一次就下结论

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