过敏性紫癜是一种较常见于儿童的小血管受累为主的系统性血管炎，临床表现为非血小板减少性紫癜、关节肿痛、腹部症状及肾脏损害。William Heberden和Robert Willan分别在1802年和1808年描述了过敏性紫癜的表现。1837年Schonlein描述了紫癜样皮疹与关节炎表现，Henoch在1874年增加了胃肠道和肾脏损害的症状。因此，统称为 Henoch-Schönlein Purpura。1914年 William Osler 首次提出了紫癜的过敏机制，因此命名为过敏性紫癜。2012 的血管炎分类标准将过敏性紫癜命名为IgA血管炎。诊断标准很多，其中欧洲EULAR/PRINTO/PRES标准为：1.下肢为主的紫癜或瘀斑。2.至少具备4点之一：腹痛、白细胞碎裂型IgA为主的血管炎、关节痛和肾脏受累如蛋白尿或血尿。
国外研究报道，过敏性紫癜发病率约为5/10万。紫癜样皮疹为典型的疾病特征，多见于双下肢远端及踝关节处，其次为臀部及上肢，部分可累及躯干、颜面以及男性阴囊处皮肤，呈对称性分布。 皮疹初起时可为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，即为紫癜，数日后可转为暗紫色，最终呈棕褐色逐渐消退，不留痕迹，多持续 1～2周，但可反复出现，迁延数周或数月。临床上根据病变主要累及部位将过敏性紫癜分为(1)皮肤型(单纯紫癜型)；(2)腹型；(3)关节型；(4)肾型；(5)混合型。过敏性紫癜有一些典型的内镜表现：散在或广泛片状糜烂、出血灶，多呈圆形或椭圆形，略高出黏膜表面；病灶之间黏膜水肿，严重的呈弥漫性暗紫色隆起或大的血泡；溃疡多较浅表，病变多呈节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠，但往往以小肠为重，末段回肠病变出现率最高。很少累及食管。有医师提出十二指肠降段不规则的溃疡及血肿样隆起是过敏性紫癜的胃肠道特征性表现，是诊断过敏性紫癜的重要依据，特别是以胃肠道症状为首发者。这与笔者的经验是一致的。
90%的患者为小于10岁的儿童，成人较少见，特别是当胃肠道症状（约10%-40%）早于皮肤紫癜出现时常误诊为急性胃肠炎、急性菌痢，腹痛严重者易误诊为消化道穿孔、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至导致手术探查。随着人们认识的提高，近年来报道腹型紫癜的病例增多。腹型过敏性紫癜临床表现特点是症状重、体征少。以腹痛表现较为突出，部位多变而不固定，以脐周或上腹部多见，多为绞痛，剧烈难忍，餐后疼痛加重，进食稍有不当均可诱发，反复发作而腹部体征轻微，不能为解痉剂完全缓解，部分患者伴随有黑便、呕血等消化道出血表现，但出血量多不大。可并发肠炎、肠梗阻、肠缺血、肠狭窄，甚至坏死性阑尾炎、肠穿孔、肠瘘等。
过敏性紫癜的病因可能与下列因素有关：1.上呼吸道感染相关的致病原，如链球菌株，副流感病毒等。2.寄生虫感染：以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其他寄生虫。3.食物：海产品、禽、蛋、奶及其他类食物中的异种蛋白质。4.药物：青霉素类、链霉素及头孢菌素类抗生素等；保泰松、水杨酸类、吲哚美辛等解热镇痛药及奎宁类药物；其他如阿托品、磺胺类、异烟肼、华法林、呋塞米、丙戊酸、抗-TNF 药物如英夫利昔单抗、阿达木单抗等。
2012年报告与疫苗相关的过敏性紫癜病例达96例/10万剂，2014年约为108例，其中疫苗相关性过敏性紫癜的发生时间多在接种后 1天，绝大多数在 5 天内发生，预后良好。国内 2012～2014 年期间疫苗相关的过敏性紫癜发病率上升趋势可能与近年来预防接种观念增强、儿童接种率增加等相关。
治疗原则
积极寻找和祛除致病因素,对症使用抗组胺药。
糖皮质激素能减轻肠壁水肿、出血，对缓解和控制腹痛和出血症状有较好效果，当发生严重胃肠道疾病并发蛋白质丢失性肠病时，联合使用甲泼尼龙并加强营养支持有助于及时控制病情。
经抗组胺药、激素及支持治疗腹痛不能缓解者，腹痛性质由阵发性转为持续性者，应高度警惕并发肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等并发症，及时进行影像学检查明确，必要时行手术治疗。
（专业术语：Henoch-Schonlein purpura；Anaphylactoid/Allergic Purpura）
参考文献：
1.郭彬芳. 腹型过敏性紫癜的临床进展.(2009硕士论文).
2.张海华. 成人腹型过敏性紫癜的临床特征及误诊分析.(2008年硕士论文)。
3.陈鹏德. 过敏性紫癜肠道菌群结构及其多样性研究.(2017年硕士论文)
4. Henoch-Schönlein Purpura:A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017,97:1160-1166.
发表于 2020-10-8 10:17:39
