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[紫癜病理知识] 浅谈过敏性紫癜及紫癜性肾炎

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发表于 2020-10-8 14:55:32 | 显示全部楼层 |阅读模式
过敏性紫癜(HSP)是一种以损害皮肤、关节、胃肠道和肾脏为主的系统性血管炎,临床主要表现为特征性的出血性皮疹,同时可伴有关节痛、腹痛、黑便及肾脏损害等症状。过敏性紫癜好发于冬季及早春,以儿童多见,发病率在10-14/100 000,75%的患者发病年龄在2 ~11岁,20岁以后少见,但各年龄段成人都可能发病。紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发病率大约为34.2%-49%,决定着过敏性紫癜的预后。
HSP的病因尚未明确,可能和感染及变态反应有关,只有少部分患儿可以查到确切的过敏原。1/3-2/3以上病人发病前都有上呼吸道感染,但缺乏病因学证据,各种感染都可诱发HSP,包括细菌、病毒、衣原体及寄生虫等。另外寒冷、药物、食物过敏、蚊虫叮咬等也可诱发起病。
过敏性紫癜是一种变态反应性疾病,病因分为两方面:一是内因,包括遗传倾向、过敏体质和人体内环境紊乱;二是外因,自然界中的变应原成千上万,包括食物、螨虫、花粉、真菌、昆虫、化学物质(药物、甲醛、苯、烟雾等等)、环境因素、感染等。
一、HSP的临床表现
1. 肾外表现
(1)皮肤表现
    HSP典型的皮疹呈对称性分布,最常见于踝部、双下肢及臀部等。约50% 的病人皮疹为首发症状,表现为针尖样或片状紫癜,起初可以是风团样,几小时后变为红色斑丘疹,压之不退色,部分病人可呈靴样皮疹,部分有搔痒,以后逐渐融合成片状,变为紫色,约二周后皮疹可消退,皮疹的分布呈重力依赖性,严重并发症可以有皮肤坏死。
(2)肌肉骨骼表现
    关节痛是HSP第二大症状,关节痛或关节炎的发生率为65-85%,首发为关节症状的占17-25%,最常见于膝、踝关节,其次是腕、肘关节、手指和脚趾。关节症状为非游走性,常表现为关节肿胀,活动受限,红、肿、热、痛少见。关节症状的特征是一过性,约35-70%的病人可有皮下水肿,常见于头皮、耳、眼周和手足背部,当然伴有肾损害亦可有眼周水肿。
(3)胃肠道表现
    约15% 患者胃肠道首发症状先于皮疹,给诊断带来困难,最常见症状为腹痛,表现为脐周钝痛,儿童约75%可有直接压痛,但无反跳痛,可有呕吐、黑便(约50%),少数可有呕血,肠套叠的发生率在1-5%,对于可疑肠套叠或肠穿孔者,超声检查十分重要。
(4)其它临床表现可有头痛、颅内出血、心脏损害、肺间质损害、肺出血、睾丸肿痛等,较少见。
2. 肾脏表现
即紫癜性肾炎,临床表现轻重不一,差别很大。从单纯镜下血尿、肉眼血尿、微量蛋白尿、大量蛋白尿到高血压、肾功能不全都可能发生。
回顾性研究显示,儿童过敏性紫癜肾损害的发生率及时间如下:HSP患儿中蛋白尿和/或血尿的发生率为34.2%,其中1/5表现为肾病综合征,个别患儿会出现急性肾功能不全,HSP最后进展为慢性肾衰的比例在1-5%。肾损害者85%发生在4 周内,91%发生在6周内,97%发生在6个月内。因此即使起病尿检正常,仍需连续检查6个月,并逐渐延长检查间隔时间,至一年后结束。
二、一般治疗
包括皮肤紫癜时避免穿过紧的鞋袜,急性期避免体育活动,饮食中避开易过敏食物,有腹痛的患者粗纤维饮食可减少胃肠道症状,生活中避免接触油烟、屋尘、花粉、甲醛等,雾霾天做好防护;注意皮肤、胃肠道、神经系统、肺、睾丸等并发症的监测,对于频繁发作的病人可预防性使用青霉素治疗;预防感染,如细菌感染、病毒感染或者寄生虫感染等,尤其是常见的呼吸道,往往是很大一部分HSP发病的诱因。
根据过敏原检测结果,避免接触明确过敏的物质,避免进食过敏类食物。如检测到日常非常普通之食物过敏,在替代食物保证营养的前提下,建议6个月后考虑逐个添加,每种食物少量食用1-2周,如不过敏,可以解禁。
饮食注意事项:
1. 皮疹、腹痛发作的急性期内应清淡饮食,如粥、烂面条、软米饭、馒头等,不吃油腻食物,不吃生、冷、硬、油炸类等不易消化的食物。
2. 急性期应禁食鱼类、虾蟹、海鲜类、奶制品、蛋类、豆制品,葱、蒜、辣椒、料酒等调味品尽量不吃,禁食花生、瓜子、核桃等坚果类,禁食饮料、果冻等各种含防腐剂的零食。
3. 应多吃富含维生素C的食物,有桔子、柚子、橙子、苹果、梨、草莓、猕猴桃、西红柿以及各种绿叶蔬菜等。龙眼、荔枝、芒果、菠萝、榴莲等热带水果,北方儿童应尽量不吃,容易过敏。
4. 急性期尽量减少进食品种,以免引起反复过敏。肉类可以试吃猪肉,其过敏反应较少,禽类、牛羊肉暂时不吃。
5. 病情缓解2-4周后,根据过敏原检测情况,对于不过敏的前期禁食的食物,可以每1-2周增加一种,如牛肉、鸡肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等,蔬菜也可逐步增加种类。
6. 如果确定牛奶过敏,至少6个月后才能开始少量试饮用。大部分婴幼儿都能逐步适应牛奶,约55%牛奶过敏婴儿 1岁之内可耐受牛奶,75%于3岁之内,90%于6岁之内可耐受牛奶。牛奶严重过敏的小婴儿可以用深度水解配方奶,甚至氨基酸配方粉。
三、激素及其它免疫抑制剂治疗(下期介绍)


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