特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，是临床最常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的30%。一般认为ITP的发生是自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致。自身抗体还与骨髓中巨核细胞结合后干扰巨核细胞的成熟、血小板产生及释放，导致巨核细胞成熟障碍，产血小板巨核细胞明显减少。但是对于巨核细胞成熟障碍，产血小板巨核细胞明显减少的具体界定标准，很多血液学等著作中没有明确的说明。巨核细胞成熟障碍是ITP骨髓象的显著特点，其判断有很重要的诊断及鉴别诊断意义。
巨核细胞是一种产生血小板的造血细胞。巨核细胞血小板系统的生长发育是一个复杂的过程，近年来发现血小板生成素（thrombopoietin,TPO）及其受体c-MPL与巨核细胞增殖分化、血小板生成密切相关，TPO具有刺激巨核祖细胞增殖、分化、成熟和促进血小板形成等作用。巨核细胞能合成多种特异性蛋白因子，如血小板因子IN、β血小板球蛋白，这些因子已被证实能抑制巨核细胞本身，参与造血的调控。但是，巨核细胞成熟受诸多因素影响，巨核细胞成熟障碍的发病机制尚未完全清楚，部分疾病可能与免疫异常有关。
巨核细胞成熟障碍主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多，产板不良（产板巨核细胞减少），引起血小板减少。它是ITP骨髓象的特征性变化，也是多种疾病的共同表现，临床诊断时应加以注意。PLT是反映血小板生成与衰亡的指标，MPV主要反映骨髓中巨核细胞的增生、代谢及血小板生成情况，在一定程度上也与血小板的功能状态有密切关系，MPV增大往往是由于血小板破坏增多引起血小板减少所致。若是骨髓增生低下造成的血小板减少者，MPV减少或不变。过去有人认为大血小板为年轻的血小板，现认为大血小板群的出现是由于某些因素刺激所致，大血小板可称之为应激性血小板。当外周血小板破坏增加，这种状态促使体内血小板被激活，表现为血小板在体内各种致聚物作用下发生粘附、聚集和释放反应而出现血小板聚集倾向，但由于血小板胞质中致密颗粒空竭，反而导致MPV增大。
参考文献
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发表于 2020-10-28 16:55:51
