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 | 原发免疫性血小板减少症（ITP）既往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病。其发病机制主要是患者对自身血小板抗原免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞产板不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。成人ITP大多为慢性，并且容易复发，那么在什么样的情况下ITP更容易复发呢？复发后怎么办？
一、糖皮质激素治疗后复发
糖皮质激素、切脾和免疫抑制剂是目前治疗原发性ITP的主要选择。而糖皮质激素仍然是首选治疗，但在糖皮质激素减量或停药的过程中大部分患者出现复发3。
糖皮质激素治疗后复发是指糖皮质激素有效患者在停药或减量的过程中复发，PLT再次降到30×109/L以下3。
1. 对糖皮质激素耐受的患者可以继续维持治疗或减量治疗1,2：①大剂量地塞米松（HD-DXM）：40 mg/d×4 d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。②对于泼尼松治疗有效的患者，起始剂量为1.0 mg·kg-1·d-1（分次或顿服），病情稳定后快速减至最小维持量（＜15 mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4 周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用（证据等级1b）。需要注意的是，虽然一般认为小剂量泼尼松（≤15 mg/d）维持治疗的耐受性良好，但仍不可避免长期应用带来的风险（体重增加、糖尿病、高血压、骨密度降低、青光眼、白内障以及感染等）。对于长期服用小剂量激素的患者应该注意监测不良反应，注意预防感染、补充钙剂及维生素D。
2. 不能耐受糖皮质激素的患者考虑二线治疗：小剂量糖皮质激素不能耐受的患者，需要考虑二线治疗。
二、脾切除后复发
外科脾切除术是治疗经典的ITP二线治疗手段，在临床上被广泛运用。PARC-ITP数据显示：儿童有效率为54%，成人有效率为70%4。脾切除术虽然疗效有目共睹，但存在局限性，且复发率较高。切脾后无效或复发，怎么办?
对于脾切除后无效或是复发的ITP患者往往医生会重新评估诊断，建议检测血小板抗体（MAIPA法或流式微球法）和TPO 水平，制定后续的治疗，这时的病人被定义为难治性的ITP。可以选择以下常规治疗，也可不同程度控制病情1,3。
1. 如果脾切除前未使用过促血小板生成药物和(或)利妥昔单抗治疗，可以选择上述两种药物治疗1,2；
2. 上述两种治疗无效的难治性ITP患者，需进行个体化治疗1,2。
脾切除指征：①糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6 个月以上；②泼尼松治疗有效，但维持量大于30 mg/d；③有使用糖皮质激素的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾（证据等级1b）。确需治疗的难治性ITP患者，如果脾切除前使用促血小板生成药物和（或）利妥昔单抗治疗两种治疗无效的难治性ITP患者，需要进行个体化治疗1,2。
血液病本身就容易反复，因此患有ITP的患者即使痊愈也有复发的可能。由于ITP患者自身免疫力都不会很好，所以日常生活中一定要注意避免感染，如减少流感期间公共场合的活动。疑诊时建议到专业的血液科就诊。另外，一定要遵守医嘱，不可自主停药。
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发表于 2020-12-6 19:11:13
