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原发性抗磷脂综合诊治指南(草案)

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发表于 2019-12-2 10:07:07 | 显示全部楼层 |阅读模式
【概述】
抗磷脂综合征(Anti-phospholipid syndrome, APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(aPL),上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)。PAPS的病因目前尚不明确,可能与遗传、感染等因素有关。多见于年轻人,男女发病比率为1:9,女性中位年龄为30岁。SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外,还有一种少见的恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。

【临床表现】
1、动、静脉血栓形成
APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及(见表1)。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢,还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿,肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽,年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科
胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后,但亦可发生得更早,这与抗心磷脂抗体(aCL)的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症,早期可发生先兆子痫及HELLP综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少
血小板减少是APS的另一重要表现。
4、其他
80%的病人有网状青斑,心脏瓣膜病变是后出现的临床表现,严重的需要做瓣膜置换术。此外可有神经精神症状,包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等,缺血性骨坏死极少见。
表1 APS的血栓临床表现


累及血管
  
临床表现
  
静脉
   
  肢体深静脉血栓
  脑脑静脉窦血栓
  肝脏
小静脉肝肿大;转氨酶升高
  大静脉Budd-Chaiari综合征
  肾脏肾静脉血栓
肾上腺中央?静脉血栓;出血、梗死,Addison’s病
肺血管栓塞;肺动脉高压
大静脉上/下腔静脉血栓
皮肤网状青紫;
视网膜静脉血栓
动脉

缺血性坏死

大血管 中风;短暂性脑缺血发作;Sneddon’s综合征
小血管
急性缺血性脑病;多发性脑梗死性痴呆
心脏
大血管心肌梗死;静脉搭桥后再狭窄
小血管
急性循环衰竭;心脏停搏
慢性心肌肥厚;心律失常;心动过缓
肾脏
大血管肾动脉血栓;肾梗死
小血管肾血栓性微血管病
肝脏肝梗死
主动脉
主动脉弓主动脉弓综合征
腹主动脉附壁血栓
皮肤指端坏疽
视网膜动脉和小动脉血栓


楼主热帖
三分治七分养,板低西药,板涨上中药。坚持食疗!
不要胡乱就医,不要过度治疗,无出血症状就是最好的!
ITP病家园(http://www.itpxuexiaoban.cn)血小板减少病友之家论坛
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发表于 2019-12-6 09:32:44 | 显示全部楼层
多看看论坛里面别人分享的痊愈康复经验吧!泡在论坛几周了!

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发表于 2019-12-6 19:45:54 | 显示全部楼层
多看看论坛别人的经验经验能少走弯路。

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ITP病家园-新人

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发表于 2019-12-24 16:46:33 | 显示全部楼层
关节疼的患者、可加以碳酸钙、或者21金维他之类的。长期服药的患者、建议加上维生素E、有养肝护肝的作用、因为长期吃药对肝脏也有损害。

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