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 | #血小板# 科普：血小板减少症定义为血小板计数<150,000/μL。当患者有易发瘀斑或出血的病史时，会临床怀疑为血小板减少，或在常规评估或因其他原因进行检查时，可能偶然发现这种情况。血小板减少症的病因可根据发病机制来分类，即根据疾病是由于血小板破坏增加(包括血小板隔离和汇集)，还是由于血小板生成减少。
●根据血小板大小来分类有助于缩小鉴别诊断的范围，特别是当血小板极大和极小时。大或巨大的血小板提示免疫介导性血小板减少症或某种巨大血小板病(如，MYH9相关疾病)，而很小的血小板则提示湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)或X连锁血小板减少症(XLT)。
●引起儿童血小板减少症的破坏性机制包括：免疫介导性破坏[如，免疫性血小板减少症(ITP)]、血小板活化和消耗[如，弥散性血管内凝血(DIC)、溶血尿毒综合征(HUS)、大型手术或重大创伤]、机械性血小板破坏(使用体外疗法，如体外膜肺氧合和体外循环)，以及血小板隔离与滞留(如，脾功能亢进)。
●血小板生成减少可能由骨髓浸润、抑制或衰竭，或者巨核细胞发育和分化缺陷造成。其病因包括感染、营养缺乏、白血病、淋巴瘤和再生障碍性贫血，较少数情况下也可由先天性血小板减少症和巨大血小板病引起。
●血小板减少症在某些罕见遗传病中可能是首发表现，其中许多疾病也以血小板功能受损为特征。若患者有“难治性ITP”，有血小板减少症或白血病家族史，或者在整个儿童期多次测得的血小板计数都较低，应考虑这些疾病。准确诊断对于遗传咨询和避免不当干预(如，因推测有ITP而行脾切除术)很重要，因为其中许多综合征存在其他异常，如免疫缺陷、肾脏疾病、感音神经性耳聋和恶性肿瘤风险。了解儿童及其父母的既往血小板计数，以及确定出血症状持续时间(如，近期 vs 终生)有助于鉴别先天性和获得性病因。
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发表于 2021-7-19 16:26:34
