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 | 单纯性紫癜/机械性紫癜/色素性紫癜性皮病/毛细血管扩张症/易挫伤综合征/痛性挫伤综合征 紫癜（purpura）是皮肤科常见的继发性损害之一，为发生在皮肤或者黏膜肉眼可见的出血损害，常常表现为紫色斑疹、可触及的丘疹或者瘀斑，一般压之不褪色。紫癜作为一种皮损表现，并不是某个特定疾病才有的表现，很多疾病都可有紫癜皮损。包括血液系统、凝血系统和血管本身等病变异常都可以出现紫癜的表现。因此针对紫癜性疾病，需要完善详细的检查进行排查。在紫癜性疾病中，最常见也是大部分医生和患者最熟悉的就是过敏性紫癜。过敏性紫癜表现为双下肢为主的紫癜损害，可伴有腹痛、关节痛或者肾脏受累，其临床表现一般比较典型，容易与其他紫癜性疾病相鉴别。但是在临床工作中常常遇到一些发生于青少年或儿童的无明显诱因的紫癜或紫癜样皮损，各项检查几乎都是正常的，但各种治疗干预都无效，症状反复出现。这些不明原因的紫癜或紫癜样皮疹常常被部分医生或者家长误认为过敏性紫癜，给患者及家长们造成很大的困扰和精神负担。下面我们梳理一下那些可累及青少年和儿童，常常容易被误认为过敏性紫癜的紫癜性疾病。
单纯性紫癜（Purpura Simplex）
本病可见于任何年龄段，儿童和青少年均可累及，其床表现为皮肤出现瘀点或瘀斑等紫癜皮损，主要分布在下肢，其他部位少见，皮疹大小不一，散在分布，无自觉症状，也没有全身不适。该病起病隐匿，常常在洗澡或者体检的时候被发现。紫癜皮损可以自行消退，但是可以反复出现。目前单纯性紫癜的病因尚不清楚，血小板和凝血功能等均是正常的，部分患者压脉带试验是阳性的，说明血管脆性升高。该病不会对患者的健康造成影响，而且皮疹可以自行消退，所以一般不需要治疗。本病需要与单纯皮肤型过敏性紫癜进行鉴别。两者有很多相似之处，如均主要见于双下肢，症状可反复出现，常规检查均没有明显异常等，因此在临床表现上鉴别非常困难。但是单纯皮肤型过敏性紫癜皮损一般为集中在双下肢的可触及性紫癜，紫癜常常比较明显，且过敏性紫癜发生一般有相对明确的因素，如感染、药物等。另外，免疫病理可以将两者区别。处理上，与单纯性紫癜不同的是，单纯皮肤型过敏性紫癜需要定期复查尿常规关注肾脏情况，治疗可以更为积极一些，如口服复方甘草酸苷片等抗炎药，症状较重且长期反复时，可酌情考虑系统使用激素治疗，但是这尚有争议。
机械性紫癜（Mechanical Prupura）
本病多见于儿童，主要表现为针尖、针头大细小的瘀点或瘀斑，群集或者散在分布。主要见于面、颈部等组织疏松部位，也可见于上胸、上肢和结膜等部位。本紫癜的产生是由于突然剧烈且较持久的肌肉收缩引起的局部毛细血管和小血管内压力骤然升高，静脉回流受阻，导致缺氧和小血管破裂出血而产生，因此也叫血管内压力增高性紫癜。常见的原因有阵咳、剧烈呕吐、惊厥、癫痫发作，还有分娩、便秘、哭闹、吹奏等屏气动作。本病只要去除病因，皮损一般在数天内就迅速消退，但如再次出现以上诱发因素，可以反复出现。由于儿童好动活泼，反复出现这种紫癜，很多患儿家长或者部分基层医生将其误认为是过敏性紫癜反复发作。
色素性紫癜性皮病（Pigmentary Purpuric Dermatosis）
这是一类以细小的瘀点性出血为特点的疾病，紫癜性皮损由于轻微毛细血管炎导致的真皮乳头层毛细血管出血引起的。由于其反复出现的紫癜皮损，常常容易被误诊为过敏性紫癜。这是类疾病中可累及青少年和儿童的包括：（一）进行性色素性紫癜性皮病（也叫Schamberg病），可以儿童期发病，但它主要还是常见于中年男性。皮损初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成形态不规则的斑片，新的皮损不断出现，新旧皮疹混合存在，一般好发于小腿和踝关节、也可见于大腿、臀部、躯干和手臂。这些紫癜皮损一般没有任何自觉症状，可以反复持续数年，最后自然痊愈。（二）毛细血管扩张性环状紫癜（又称Majocchi病）常见于青少年或青年，常见于女性，典型表现为1-3cm直径大小的环形斑片和点状毛细血管扩张，边缘可见辣椒样瘀点，一般开始时对称发生于小腿，然后向上可逐渐发展到大腿、臀部、躯干和上肢。该病通常无任何症状。皮疹可以反复出现，持续数年，有自愈倾向。（三）家族性色素性紫癜性疹，本病可能是常染色体显性遗传性疾病，可在家族的多个成员中出现，主要表现为儿童或青春期发生的散在红-棕色斑，单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大，排列成镶嵌样图像，皮损主要位于四肢及大的褶皱部位，逐渐发展，一般无自觉症状。这些色素性紫癜性皮病一般没有系统器官受累，相关实验室检查也均是正常的。紫癜皮疹对任何治疗都无明显的效果，大部分可自行缓解消退，所以一般也不需要特殊的处理。
毛细血管扩张症（Telangiectasis）
该类疾病可发生于任何年龄，其中很多均可累及儿童及青少年。其临床表现为皮肤或黏膜表面的毛细血管、细动脉或静脉呈持续性点状、细丝状、星状或蜘蛛状扩张，形成红色或紫色斑点状皮损表现。虽然其本质并不是紫癜，但是其外观常常容易与紫癜混淆。鉴别两者最有效的方法就是按压后是否减退或消失，但是很多情况下毛细血管扩张常常合并局部出血，比如遗传性出血性毛细血管扩张症，就会有紫癜皮损。由于本病可以发生于任何部位，分布多种多样，所以某些情况下可能被误诊为过敏性紫癜。该类疾病皮损出现后可持续不变，或逐渐增多扩散，部分可自行消退。
易挫伤综合征（Easy Bruising Syndrome）
本病主要发生于青年女性，主要表现为大腿部的轻度紫癜。由于病因不明，常常成为“魔鬼捏挟”（devil's pinches)。患者常规检查中凝血功能和血小板数量都是正常的，部分患者血中可有抗血小板抗体和巨核细胞增多的情况。本病初步分成两类，一类主要表现为皮肤毛细血管有形态异常和血小板寿命缩短，大概四分之一的患者束臂试验阳性，说明存在血管脆性增加；另一类为轻度的凝血因子改变，主要表现为血小板功能异常、血小板转换率快、容积增大。本病一般可以自行消退，无需治疗，如果检测血小板自身抗体阳性的患者可以考虑激素或者免疫抑制剂治疗。
痛性挫伤综合征（Painful Bruising Syndrome）
本病95%见于青、中年女性，少数男性或儿童患者。皮损非常有特异性，患者皮损常在轻度外伤、静脉穿刺、手术或精神障碍后出现，首先局部烧灼感和刺痛感的前驱症状，数分钟内出现钱币大小甚至手掌大小的结节，数小时后出现水肿和红斑，有自觉疼痛和触痛，随后逐渐转变成瘀斑或青紫斑等紫癜表现，1周左右自行消退。皮疹单发或者成批出现，一般好发于上肢和下肢，也可见于躯干任何部位，且可以反复出现。局部注射患者自身红细胞、洗涤红细胞或者磷脂酰胆碱后可诱导出典型的症状，故认为本病系对自身红细胞过敏引起，所以又称自身红细胞致敏综合征。皮损的产生考虑少量的红细胞外渗在局部产生了强烈的过敏反应。本病常与精神症状和肉体创伤合并存在，如头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损害等。另外半数患者可存在恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。该病部分患者在数月内自行痊愈，另一些患者可持续数年。本病很容易与过敏性紫癜鉴别。
以上这些疾病只是众多紫癜性疾病中的一部分，把它们列出来是因为它们有一些共同的地方，比如它们均可累及青少年和儿童，系统检查都没有明显异常，但是紫癜皮疹反复出现，虽有各自特点，但是稍不注意就容易误诊。它们虽然发病率高低不一，但提示我们，并不是只有过敏性紫癜才是紫癜，紫癜也不等于过敏性紫癜。紫癜作为一种常见的皮损类型，凝血功能、血小板数量和功能异常或者血管炎症变化等，都可以出现紫癜。当我们接诊到主诉为反复出现紫癜或者紫癜样皮疹的患者时，要注意紫癜皮疹的特点，详细追问病史，了解紫癜的病因和诱因。基于病史和查体的基础上，完善常规检查，必要时针对血小板数量及其功能、凝血功能、自身抗体、免疫球蛋白等进行更加全面系统的筛查。排除血液系统、凝血系统和血管炎性疾病之后，以上这些疾病或许应该进入我们思考的范围。
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发表于 2019-12-24 09:30:56
发表于 2019-12-24 09:30:56
