特发性
血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura
, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血
，血小板减少
，出血时间延长和血块收缩不良
，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现
偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度： 25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血
，多为散在性针状的皮内或
皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多
，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便
，多为口鼻出血时咽下所致
，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血
，成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查
（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。
（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
（三）血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
四、治疗原则
约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。
（一）减少活动，避免创伤。
（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2·d (2mg /kg·d)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10-15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。
（三）静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/ kg·d，连用5天，可提高血小板计数。
（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。
（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。
（七）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
发表于 2019-9-25 10:40:53
发表于 2019-12-6 23:48:51
