预测别人能活多长时间是一件很残忍的事情，也是古今经久未衰的话题，写这篇文章我是怀着很悲痛的心情来写的，我本是骨科医生，在血液科也就呆了两个月，对血液疾病了解的不是很专业，但是为了能帮助更多的病人，我花了几天时间查阅了国内外的文献来回答这个问题。
原发性血小板增多症（ET)与真红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化(PMF)同属于骨髓增殖性肿瘤，被认为是骨髓增值性肿瘤中最惰性的类型，故名思议就是这种疾病属于肿瘤疾病中不幸中的万幸，疾病进展缓慢，恶性程度低，危害小；这种疾病与JAK2、CALR、和MPL三个基因突变密切相关。国外的研究发现，60%左右的ET患者是以JAK2 V617F基因突变为主，其次是CALR(15-32%),MPL突变只占4-8%，还有三者皆阴性的。原发性血小板增多症（ET)发病率约为十万分之一
回到正题来，上面说了原发性血小板增多症是一种惰性骨髓增殖性肿瘤，因而说原发性血小板增多症（ET)患者的寿命是很长的，那么到底又长，不同文献给出的答案不同，接下来我一一把我看到的结果列出来。Passamonti 用国际原发性血小板增多症诊断治疗评分（IP-SET）评分做指导，中位随访6.2年（0-27年）研究了867例ET病人，并分为高危、中危、低危三组，其中高危151例，中危374例，低危347例，结果是低危组中位生存期＞24.5年，中危组中位生存期13.8-24.5年之间，高危组患者中位生存期<13.8年。
那么高危、中危、低危如何定义的呢？
国际原发性血小板增多症风险评估表（IPSET)
国际原发性血小板增多症风险评估表（IPSET)
高危患者得分3-4分，中危患者得分1-2分，低危患者0分，自己根据上面的评估表去评分吧。也许大家看到这个会恐惧，不是说这个疾病与正常人的寿命差不多么?按照上面的研究，年轻人好像达不到正常的寿命，先不要急等我慢慢说完。先不要那么紧张，这867例患者的中位年龄是56岁（13-91岁，最小的13岁，最大的91岁），也就是说预期寿命如下
低危患者理论上能活到80.5岁，排除生活中的意外情况，但是实际情况是，上了60岁以后，基本处于中危这个状态，也就是说大多数患者能活到70岁左右，而目前中国人的平均寿命是76岁，这基本与正常人寿命无异。只有这一篇研究么?不是的，大多数研究研究结果也是类似的，意大利学者Barbui研究了1975-2008年期间的1104例ET患者，平均随访7年（0-27.2年，最长随访27.2年），发现ET患者的平均寿命是14.7年，而这群患者的平均年龄也是56岁，也就是说ET患者的寿命56±14.7＝70.7岁左右。随访研究中不是有活到91岁的么，理论不符合实际？超过80岁的这部分患者都是60岁以后甚至是70/80岁以后发现的。Tefferi研究了梅奥诊所（美国最牛医院）826例ET患者和意大利顶尖医院的1004例ET患者。其中梅奥诊所随访17.3年（6.8-43.6年），意大利患者平均随访10.7年，研究得出中位生存期为19.8岁，那么患者的基本寿命是55/58±19.8=74.8-77.8岁，以上三个研究均支持ET患者的寿命为70-80岁左右，但没有告诉我们年轻患者能活多久？接下来继续另外的研究。
还是这篇研究，美国梅奥诊所随访最长年限的为43.6年，但同时这批患者之中最年轻的患者为13岁，由于没有原始数据，很难得出年轻患者能活多久，但原文给出了肯定的答案是年龄少于60岁的患者，中位生存期是32.7年，上面研究发现低危患者生存期大于24.5年.
综上所述，ET患者寿命与正常人无明显差异，能活到70左右，低危患者生存期＞24.5年，中危患者生存期12.8-24.5年之间，高危患者中位生存期<13.8年，年轻患者中位生存期32.7年，只要控制好，哪怕是20岁发现，至少能活50岁，而随着现代医学的进步，控制好并发症，60岁.70岁不是梦想。
以上是个人根据文献得出的一些粗浅看法，我不是血液科的专业医生，望专业的医生批评指正，下面我把参考的一些文献列出，读者自己可以去看，也可以问我要参考文献。
发表于 2019-12-25 09:23:50
发表于 2019-12-25 09:47:17