原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的，以血小板减少，皮肤粘膜、甚至内脏出血为主要表现的一种获得性出血性疾病，又称为特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性贫血，即称为伊文氏（Evans）综合征。 ITP的发病率：本病为常见出血性疾病，临床分为急性和慢性两型，发病率约为1/20,000，多见于儿童和青壮年，30岁以下占60%～70%，40岁以上不超过10%，发病无地域差别，死亡率小于1%，多死于内脏特别是颅内出血。预后大多良好。急性型有自限性，慢性型甚少自愈，易反复发作，病程可长达数年。
本病属中医紫癜病、血证、崩漏等范畴。
[病因及发病机理]
祖国医学认为，ITP的病因病理是感受风热暑湿或温毒疫疠之邪，邪热入里；或饮食偏嗜，过食辛辣燥热醇酒等品；或药食失误，湿毒内生；或七情过极，五志化火，均可致邪热内炽，灼伤血络，迫血妄行；或湿热交蒸，气血沸腾，脉络受伤，血溢脉外而成本病。或感受燥暑风热之邪；或热病伤阴，或过食辛辣煎炸之食，耗伤阴液；或劳欲伤肾，阴精亏耗；或禀赋不足，素体阴虚，复因烦劳而阳气鸱（chī）张（嚣张、凶暴，像鸱张开翅膀一样），均可致虚火内盛，灼伤血络，血溢脉外而为本病。或禀赋不足，脾肾素虚；或忧思劳倦伤脾，惊恐、劳欲伤肾；或感受寒湿之邪；或大病之后，损伤脾肾阳气，致脾虚则统摄无权，肾虚则封藏失职，均可致血溢脉外而成本病。尚有由七情所伤，肝气郁结，气滞血瘀；或热病耗伤气阴，阳气虚则推动无力，阴血亏则血行艰涩；或久病入络，气滞血瘀；或血出之后，停而留瘀，瘀血内阻脉络，新血不得归经而外溢而成者。总之，本病病机有五：热入营血，血热妄行；阴虚火旺，络伤血溢；气虚不摄，血溢脉外；瘀血阻络，血不归经；湿热交蒸，脉络受损。
本病的病位主要在肌肤、血脉，其发生又与脏腑，尤其是脾、胃、肝、肺、肾等有关。脾主肌肉，与胃相表里，脾胃气虚，气不摄血，则血溢肌肤而成紫斑；肝不藏血，或肝郁化火，灼伤血络，均可致血溢脉外，而成紫斑；肾气虚则封藏失职，肾阴虚则虚火灼络，均可致紫斑。另外，心主血脉，心火过亢，迫血外溢；肺朝百脉，外合皮毛，外邪入里，常先犯肺，传里化热，灼伤血络，均可致紫斑。
急性ITP多由外感传里，热毒内炽，热入营血；或饮食不节，食滞化火，或肝郁化火，迫血妄行；甚者耗伤气阴，转为慢性。慢性ITP常由禀赋不足，脾肾亏虚，或由外感或由内伤饮食、劳倦、七情等，致脾、胃、肝、肾虚损，或虚火伤络，气虚不摄而发病，血出之后，瘀血内留，每因感邪或过劳而诱发或加重，终致本虚标实之证。
[中医治疗]
（一）证候特征
ITP的起病有急有缓，表现以紫斑、齿衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏为多，亦可见咳血，便血，甚者可见动风闭窍、暴盲等危侯。属实火者起病急，病程较短，紫斑色紫红，或融合成片，分布肢体阳面较多，甚则遍布周身，兼有血热妄行证候；属虚火者起病或急或缓，病程较短或长，紫斑色绛红，分布肢体阴面较多，兼有阴虚火旺证候；属气虚者起病较缓病程较长，反复发作，紫斑色淡红，兼有脾肾气虚证候；属血瘀者起病或急或缓，紫斑色紫暗，兼有瘀血内阻或气滞血瘀证候。
（二）治疗要点
治疗ITP应当止血以治标，辨证以治本。出血首当止血；血出之后，离经之血停留体内，即为瘀血，故止血消斑既是本病治标之法，又是基本治法。辨证治本方面，血热妄行者，配以清热凉血；阴虚火旺者，兼宜滋阴清热；气虚不摄者，结合益气摄血；瘀血阻络者，并当活血宁络。证情兼夹者，据其具体辨证，灵活配用上述法则。
（三）分型治疗
1、血热妄行
主证：起病较急，皮下出现瘀斑瘀点，色紫红，或融合成片，甚则遍布全身，发热夜甚，心烦或口渴，便秘，尿黄，常伴鼻衄、齿衄，尿血，便血，血色深红质粘稠，舌红绛，苔薄黄，脉弦数或细滑数。
治法：清热解毒，凉血消斑。
例方：犀角地黄汤、清营汤、化斑汤。
常用药：水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹参、玄参、麦冬、紫草、地榆炭、侧柏炭、栀子炭、茜草根、银花、连翘。
本证多因外感邪热引动实火，临床以火盛动血，灼伤脉络，导致各种出血为辨证要点，故选方侧重于清热解毒，凉血止血。
中成药：羚黄凉血颗粒（本院制剂） 12克 日三次。
江南卷柏片，每次4片，每日3次，口服。
2、阴虚火旺
主证：皮肤散在性瘀斑瘀点,色鲜红，或青紫，时轻时重，夜间出血更多，或伴鼻衄、齿衄，或月经过多，崩漏，五心烦热，潮热盗汗，午后及夜间尤甚，或腰膝酸软，口干咽燥，舌红苔少，脉细数。
治法：滋阴清热，宁络止血。
例方：茜根散合二至丸。
常用药：茜草根、侧柏叶、仙鹤草、生地、阿胶、女贞子、旱莲草、赤芍、紫草、丹参、丹皮、地骨皮、蒲黄炭、栀子炭。
中成药：柴莲生血冲剂（本院制剂） 12克 3次／d，口服。
江南卷柏片 每次5片，3次／d，口服。
3、气虚不摄
主证：紫斑色淡红，或散在分布，反复发作，遇劳加重，头晕疲乏，心悸气短，面色苍白或萎黄，纳呆便溏，口淡声低，舌淡或有齿印，苔白，脉细弱。
治法：健脾养血，益气摄血。
方药：归脾汤加减。
党参15克、黄芪20克、白术10克、龙眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿胶10克、仙鹤草30克、山药10克、血余炭10克、甘草10克等。
本证常见于慢性患者，治疗所需周期长，起效较缓，也可兼见他证，临床应注意辨证施治。
中成药：柴术生血冲剂（本院制剂） 12克 3次／d，口服。
益气补血片 5片 3次/d，口服。
益血生胶囊 4粒 3次／d，口服。
4、瘀血阻络
主证：皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌层下血肿，或胁下症块，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月经瘀黑成块或棕黑如咖啡，舌质紫暗或瘀斑瘀点，或舌下脉络粗张瘀黑，脉弦涩或细涩。
治法：活血化瘀，宁络止血。
例方：桃红四物汤。
常用药：桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、生地、三七、制大黄、炒蒲黄、紫珠草、茜根、仙鹤草。
血康口服液10ml～20ml，每日3次，口服。
云南白药0.5g～1g，每日3次，口服。
5、肝胆火旺型：
主症：皮肤紫癜，伴寒热往来，口苦，咽干，尿黄。急躁易怒，齿鼻衄血。舌质红，苔黄。脉弦数或滑数。
治则：疏肝清热，凉血止血。
方药：本院自拟柴胡木贼汤加减。
柴胡10克、黄芩12克、木贼10克、青蒿15克、茜草15克、仙鹤草20克、马鞭草15克、白茅根30克、龙胆草10克、甘草6克。
中成药：柴黄生血冲剂(本院制剂) 12克 日三次。
（四）应急措施：
1、便血：四味止血散以藕粉调服，10克/次，日三次。
2、鼻衄：
①云南白药粉局部涂敷；
②吹鼻法：用龙骨粉、白及粉吹入鼻腔内；亦可用血余炭局部涂布，压迫止血。
3、齿衄：云南白药粉局部涂敷。
4、崩漏：断血流，10克，日三次，口服。
[临症提要]
一、ITP的确诊必须强调排除继发性血小板减少，应仔细询问病史包括感染史、服药史、毒物接触史、家族成员出血史或乙肝、红斑狼疮病史；查肝胆B超、肝功能、凝血功能等。若脾大明显，肝大，淋巴结大，黄疸，肝功能，凝血时间明显异常，常提示为肝病等继发性血小板减少，尚需查骨髓穿刺。可据此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核细胞无成熟障碍，应考虑脾亢。 二、ITP可与其他自身免疫性疾病重叠，如红斑狼疮，类风湿病、硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、重症肌无力、溃疡性结肠炎、间质性肺炎、甲亢、桥本氏病等；还可与慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重叠。
三、时时注意出血倾向，严防大出血发生。对于出血较多，血小板数少于20×109/L者，应尽量减少活动，保护头颅及视力，慎防颅内或眼底出血，并用漱口药物代替刷牙，以减少齿衄，禁用推拿按摩及热敷治疗；若伴高热，忌用酒精擦浴；若ITP患者突然出现剧烈头痛，呕吐或视力减退明显，或抽搐，意识障碍等，应高度怀疑颅内出血及眼底出血，宜尽快积极抢救，如绝对卧床，加床栏防坠床，给予吸氧、吸痰，尽可能少搬动病人，并尽早使用止血敏、止血芳酸、皮质激素等止血药，输注机采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情况，待病情较为稳定，血小板数多于30×109/L后，再行头颅CT、腰穿检查，较为妥当。
四、血小板数少于50×109/L或出血明显者，忌行手术，包括拔牙等小手术，若确有非手术不可的情况，应输注血小板，使血小板计数达70×109/L以上再行手术。ITP病人血小板数少于50×109/L时，还应尽量避免肌肉注射给药，宜用口服或静脉给药，以防发生肌层下血肿；并忌用抑制血小板功能的药物，如解热镇痛药、H1-受体阻断剂等。
五、对于ITP的治疗，目前西医主要采用激素、免疫抑制剂、切脾等法，副作用较明显，且易复发；而中医治疗则起效较慢而稳定；若采用中西医两法并举，则可相辅相成。一般初发患者，血小板计数多于20×109/L，单纯皮肤粘膜出血者，可首选中医辨证治疗，而不用西药治疗。若初发血小板少于20×109/L，或皮肤粘膜出血严重或内脏出血，儿童患者首选中医辨证治疗加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能发挥中药及静丙抗病毒优势；成人或经济条件较差者，可考虑中医辨证治疗配合小剂量激素（泼尼松0.4mg～0.5mg/kg/d），或再加丹那唑0.2g，每日3次，疗效更佳。
六、ITP属祖国医学之紫斑、崩漏等范畴，其主要病机是热入营血，血热妄行，或阴虚火旺，络伤血溢；或气虚不摄，血溢脉外；或瘀血阻滞，血不归经；湿热内蕴，脉络受损。治疗首当止血以治标；辨证以治本，实火宜清，虚火宜降；气虚宜补，血瘀宜消。上窍出血多为气火上逆，可在清热凉血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黄、花蕊石、沉香等引气下行；血溢下窍而为便血、尿血者，常为气虚不摄，可在方中加党参、黄芪、龙骨、牡蛎、乌贼骨、升麻、柴胡等益气升提，固涩收敛。临床总应随证施治，勿犯虚虚实实之戒。血止斑消之后，又当结合辨证，予以宁血补虚，不宜过早停药，以防紫斑复发。本病若伴见动风、闭窍（脑出血）、暴盲（眼底出血），鼻衄、血崩、厥脱证（失血性休克）是为危重症，宜急用中西成药止血，熄风开窍，或回阳固脱，配合输注成分血（如血小板、静脉用丙球、浓缩红细胞、血浆等），中西医结合积极抢救。另外，治疗本病忌用发汗解表、辛热燥火之法。（徐文江）
发表于 2019-9-25 10:49:50
发表于 2019-12-6 21:58:01
