一、基本资料
姓名：韩某某 性别：男 年龄：15岁
二、病史
患儿于2001年4月不明原因出现面色苍白、头昏、乏困无力，牙龈出血、鼻衄、血量多不易止，当时未引起注意，于病后4个月病情加重且出现心慌、气短。在当地医院查血，三系血细胞减少，经骨髓穿刺诊断为再生障碍性贫血，给予输血及药物治疗未见好转，随去天津血液病研究所血液病医院诊断同上给予康力龙、益血生、环孢霉素A及支持治疗无效。
三、患者各项检查情况
患者于2002年3月4日来我院住院治疗。
1、入院体检：T：37℃ P：96次/分 R：20次/分 BP：15/8 Kpa发育正常，营养中等，神志清，呈贫血面貌，自动体位、查体合作。头颅无畸形，双眼裂等大，巩膜无黄染，睑结合膜苍白，双瞳孔等大，光反应好，鼻无畸形，鼻腔未见血性分泌物，鼻通气好，外耳道未见分泌液，听力正常，双乳突无压疼，口唇及口腔粘膜苍白，未见出血点及糜烂、溃疡，咽不红，扁桃体不大。颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称无畸形，胸骨无压疼，双肺呼吸动度一致，节律均匀，双肺语颤正常，未触及胸膜摩擦感，叩诊两肺清音，未闻及摩擦音及干湿性啰音，心前区未触及震颤，心界不大，心律齐，96次/分，未闻及杂音。腹平软、未见肠形及蠕动波，未触及包块，肝脾肋下未触及，未叩及移动性浊音，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，下肢无水肿，生理反射存在，未引出病理反射。 2、血常规检查：HB：46g/L WBC：2.6×109/L PLT：16×109/L Ret：0.8%。
3、尿、粪常规，肝、肾功、血糖正常，三溶血试验㈠
4、骨髓涂片检查：取材，涂片，染色良好，有核细胞增生活跃，粒细胞系占16%，红细胞系占6%，全片未见巨核细胞，淋巴细胞76%，浆细胞2%（2001年12月19日），再次骨髓涂片检查，取材，涂片，染色良好，有核细胞明显增生活跃，粒细胞系30%，红细胞系46.8%，其中原始粒细胞1.6%，早幼粒细胞3.6%，原始红细胞0.8%，早幼红细胞2.4%，非造血细胞22.4%，巨核细胞全片见22个，未见病态造血现象，（2002年7月15日）第一次骨髓涂片检查，造血细胞减少，非造血细胞增多，诊断为再生障碍性贫血，第二次骨髓涂片检查诊断为增生性贫血。
四、病情分析
对这一病例，综合分析治疗，外周血象未见变化，而时隔7个月，骨髓涂片出现显著变化，前者造血细胞减少，非造血细胞增多，而后者刚好相反，造血细胞增多，特别是幼稚前体细胞显著增，但未见病态造血象，在做系统治疗前，在制订治疗方案前必须对患儿相关实验检查做出具体分析，做出合理的解释才能得出正确的诊断。
一种解释是重型再障损害在多能干细胞，发病急、病情严重，而轻型再障骨髓造血组织损害定位在定向造血干细胞，且损害不是均一性，中心骨髓常保留造血组织或在骨髓造血组织中保留若干岛性造血，这些造血岛的造血功能常呈代续状态，造血细胞异常活跃。 另一种解释就是增生减低的骨髓在中医中药，雄激素或/和环孢素有效治疗后造血功能的恢复也不是均一的，常出现若干造血岛，这种造血岛可不断扩大，联结起来也是一种“农村包围城市”的恢复过程，我们的穿刺点可能正好选择在造血岛上。
五、治疗方案
按照这种想法，我们最终还是确诊为再生障碍性贫血的恢复过程，按照这种思路，我们为患儿制订了治疗方案，确定环孢素治疗无效故停用，方案以中医中药为主，包括复方皂矾丸、再一再二汤加减，仍以滋阴补肾、调理脾胃为主，并配用甲基强地松龙冲击治疗。
六、患者治疗过程及结果
2002年3月4日开始治疗至2002年7月患者自己终断治疗，期间血象稳定；
2005年6月再次开始服药至同年9月份HB：106g/L，WBC：3.2×10^9/L PLT：83×10^9/L
2005年11月：HB：140g/L WBC:4.2×10^9/L PLT：126×10^9/L，血象已完全恢复正常。
随访至2007年2月16日患者身体健康一切正常。
发表于 2019-12-26 14:16:28
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